La hiperextensibilidad cutánea es una de las características más importantes del SED en general y del SED tipo clásico en particular. La piel se estira fácilmente y retorna a su sitio al soltarla (de manera diferente a la piel laxa, redundante que se observa en la Cutis Laxa).
La hiperextensibilidad debería evaluarse en un sitio neutral (uno no sujeto a fuerzas mecánicas o a cicatrices), como la superficie volar del antebrazo. Se mide empujando la piel hasta que se encuentra resistencia. En los niños pequeños, la hiperextensibilidad de la piel es difícil de evaluar debido al abundante tejido graso subcutáneo.
Este tipo de piel ha hecho que muchos médicos en una cirujía crean que por ser hiperelástica se estira facilmente permitiendo que las heridas abiertas se cierren aparentemente sin tensión pero la piel en el SED es mucho más fragil que la piel normal y se debe tratar de una forma adecuada:
Para leer el articulo completo visitar:
http://asedh.org/docs/cirugiapiel.pdf
La hiperelasticidad ocurre cuando hay un problema con la producción de fibras de colágeno, un tipo de proteína que conforma gran parte del tejido corporal.
Otras enfermedades que pueden hacer que la piel se estire fácilmente son:
el síndrome de Marfan, el seudoxantoma elástico, la osteogénesis imperfecta, la piel laxa, el linfoma cutáneo de linfocito T y los cambios en la piel vieja relacionados con el sol.
Si se diagnostica el síndrome de Ehlers-Danlos, es posible que el médico quiera remitir al paciente a otros especialistas.
Si se sospecha la presencia del síndrome de Ehlers-Danlos, se debe consultar al médico para ver si es necesario realizar exámenes tales como:
Lisil oxidasa (enzima que se detecta con un examen de sangre)
Lisil hidroxilasa (enzima que se detecta con un examen de sangre)
Niveles séricos de cobre
Niveles séricos de ceruloplasmina
Tipificación del colágeno (que determina el tipo específico de fibra de colágeno que se encuentra afectada, lo que puede ayudar a predecir futuros problemas)
Examen de agregación plaquetaria
Biopsia de piel
El examen de la piel muestra, por lo general, un aspecto muy adelgazado, al microscopio las fibras de colágeno pueden ser muy pequeñas y si se utiliza el microscopio electrónico, se observa un cuadro característico, las fibrillas de colágeno son pequeñas y los fibroblastos dérmicos están empaquetados con un retículo endoplásmico rugoso dilatado.
Como este tipo de elasticidad en la piel para muchos es una rareza se asocia al hecho de poder hacer trucos con ella (sin saber qué consecuencias tiene) se lo concidera algo divertido y "gracioso" (como vemos al pie de la foto donde dice " fotos de humor").
FUENTES:
http://sedargentina.community.officelive.com/sedclasico.html
http://sedargentina.community.officelive.com/sedclasico.html
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