martes, 13 de marzo de 2012

GENODERMATOSIS



GENODERMATOSIS.—Son enfermedades hereditarias  a  malformaciones debidas a unidades patológicas de la herencia. Afectan  la  piel en general, y son más numerosos que los desórdenes hereditarios de los ór-ganos  internos. Cada  una de  las dermatosis  es  debida  a  mutaciones genéticas simples, raras e incomunes, su total incidencia es considerable y en los individuos afectos es enorme .

  La clasificación actual se hace  de modo  como se presentan genéticamente, siendo cuatro los grupos, en este caso solo presento el GRUPO 1 que es el que contiene al Ehlers Danlos:


GRUPO 1
1.—Tipo autosómico Dominante.
a)  Acroqueratosis Verruciforme  (Hopí).
b) Adenoma Sebáceo: Enfermedad de ?ring!e, Esclerosis Tuberosa.
c) Albínisrrfo incompleto   incluyendo piebaldismo y albínoidismo.
d) Angioqueratosis de Míbelli.
e) Aplasía cutis Congénita.
f) Dermatitis atópica.
g) Displacía ectcdérmica menor hidrótica.
h) Síndrome Ehlers-Danlos. 
i) Epidermolisis bullosa simple.

j) Epitelioma quístico adenoideo, k)
Pénfigo familiar benigno crónico. I)
Linfoedema hereditario.
m) Telangiectasia hereditaria hemorrágica.
n)  Incontinencia pigmentaria (Reticular, Naegeli, Nevus Cromotofor)
ñ)  Queratosis folicular, (Enfermedad de Darier).
o)  Queratoderma plantar y palmar.
p) Queloides, frecuentemente familiar por más de 150 años,
q) Neurofibromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen).
r) Poroqueratosis de Mibellí.
s) Porfiria cutánea tarda,
t) Psoriasis. Cerca del 30% familiar,
 u) Xantomatosis tuberosa múltiple.

http://www.bvs.hn/RMH75/pdf/1967/pdf/Vol35-4-1967-6.pdf

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