domingo, 4 de marzo de 2012

ELASTOSIS PERFORANTE SERPIGINOSA Y EHLERS DANLOS

La elastosis perforante serpiginosa es una alteración rara descrita en los años 50 que se considera el paradigma de las denominadas Alteraciones Perforantes, que son un grupo de enfermedades no relacionadas entre sí que comparten la existencia de eliminación transepidérmica de material (fibras elásticas en el caso de la elastosis perforante serpiginosa).
La elastosis perforante serpiginosa afecta a individuos jóvenes, preferentemente varones, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida . Se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas de 2-5 mm de diámetro que se disponen agrupadas, con frecuencia con un patrón anular o circinado, más frecuentemente en la parte trasera del cuello, cara o extremidades superiores . La forma clásica es idiopática, y se ha descrito asociada al Síndrome de Down o a alteraciones del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, osteogénesis imperfecta, Síndrome de Rothmund-Thompson, pseudoxantoma elástico y síndrome de Marfan. Sin embargo, también existe una forma secundaria a tratamientos prolongados con penicilamina.
La causa de la elastosis perforante serpiginosa es desconocida , y aunque se considera que las fibras elásticas en la dermis no muestran anormalidades excepto hiperplasia, se cree que su tamaño incrementado estimula su eliminación por un mecanismo físico de irritación, el mismo efecto que tendría un cuerpo extraño.
 http://www.conganat.org/3congreso/cvhap/posters/145/index.htm

Las lesiones consisten en placas anulares, serpiginosas, sobreelevadas, que crecen progresivamente y con curación central. En la superficie, se ven pápulas agrupadas queratósicas, duras, rojizas, localizadas en cuello, mejillas y extremidades. Evolución crónica.
http://www.dermis.net/dermisroot/es/38302/diagnose.htm


La mayoría de los pacientes descritos en la literatura se encuentran en edades comprendidas entre los cinco
años el más joven y ochenta y cuatro el más viejo, encontrándose con una edad media comprendida entre la
segunda década como promedio. Ambos sexos son afectados, siendo la proporción hombre-mujer de 4:1.EPS ha sido descrita en todas las razas del mundo siendo más frecuentemente ubicada por autores norteamericanos y europeos. Pocos casos han sido publicados en Sudáfrica y Japón.

El cobre es un cofactor en la síntesis de elastina. Las fibras elásticas desarrollan una configuración apelmazada que es patognomónica de elastosis inducida por penicilamina. En su patogenia es fundamental el depósito de fibras elásticas morfológica y bioquímicamente alteradas en la dermis. Estas actúan como cuerpo extraño y son eliminadas transepitelialmente.

En el síndrome de Ehlers-Danlos 5 casos son recogidos por Meara, Zambal, Korting, Mehregan y Christiason. London y cols. presentan un caso indicado que se trataría de un síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV.

Otras asociaciones raras han sido la de Christinson, quien describe a un paciente con EPS que presentaba
un aneurisma congénito del polígono de Willis. Igualmente han sido aportados 2 casos de EPS con extensa
afectación cutánea, y anormalidades de las fibras elásticas en vísceras y rotura de los vasos, incluyendo la
arteria tirocervical. También han sido descritos pacientes con asociación a esclerosis sistémica progresiva, o
fracturas patológicas óseas.
http://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2002/cd021j.pdf

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