jueves, 15 de marzo de 2012

DIVERTÍCULO VESICAL CONGÉNITO Y SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

                                                        punto 6.- DIVERTÍCULO VESICAL

La existencia de un divertículo vesical en el contexto de una alteración congénita del tejido conectivo como es el Síndrome de Ehlers-Danlos, nos hizo plantearnos su posible relación. En la literatura se describen en la actualidad cuatro tipos de divertículos: congénitos, adquiridos, yatrogénicos y asociados a síndromes (Divertículos asociados a síndromes: Destaca la relación de divertículos con los síndromes de Prune-Belli (divertículo uracal), Cutis Lata, Williams, Menkes y Ehlers-Danlos (divertículos vesicales))
Dentro de este último, el síndrome de Ehlers-Danlos en sus tipos IV y IX y ocasionalmente en el tipo V se relaciona con la existencia de divertículos vesicales. Es característica la posible ruptura espontánea del divertículo, así como su recidiva tras cirugía. La actitud ante estos divertículos debe a poder ser expectante y sólo, la diverticulectomía simple sin plastia sobre el cuello vesical está indicada, si fuera necesaria realizar alguna técnica quirúrgica.

La mayoría de los divertículos de vejiga responden a un origen bien congénito o bien son secundarios a una obstrucción intravesical. Últimamente se está evidenciando un incremento en la relación entre el divertículo vesical y el síndrome de Ehlers-Danlos (SED).
  Las alteraciones urinarias, generalmente el divertículo de vejiga, se da más frecuentemente en los tipos IV y IX, siendo ocasional en el tipo V (en la antigua escala, en esta nota mencionan que existen 9 grupos de SED porque es una nota del año 2000)
La aparición de un divertículo vesical, con o sin obstrucción infravesical, está bien documentada en niños con síndrome de Ehlers-Danlos. La asociación entre el desorden del tejido conectivo y el divertículo vesical está todavía por probar. Es posible que el divertículo resulte de tejidos hiperlaxos, sin embargo ésto es sólo una evidencia indirecta en el tejido vesical de estos pacientes.
    Se sugiere que el incremento de extensibilidad del tejido conectivo es el factor de fondo en el desarrollo del divertículo vesical en este síndrome. Como se ha comentado anteriormente los signos patognomónicos inherentes al síndrome son la hipermovilidad articular y la hiperlaxitud de la piel. Estos signos están presentes con varios grados de severidad en los distintos tipos, los cuales aparte, se caracterizan por síntomas particulares en cada caso .

Las determinaciones del típico defecto molecular de la enfermedad poseen un cierto valor diagnóstico, y puede ayudarnos en un momento dado a la hora de realizar un consejo genético.
    Los dos tipos de síndrome de Ehlers-Danlos asociados con más frecuencia a los divertículos vesicales son los tipos IV y IX, siendo ocasional su relación con el tipo V donde predominan los síntomas cutáneos.
Con respecto al tratamiento hay una norma generalmente aceptada en relación a los divertículos: si existe una infección recurrente o un importante residuo post-miccional se debe realizar diverticulectomía. En caso de asociar reflujo uretero-vesical, la diverticulectomía se debe acompañar de reimplante ureteral. Si son asintomáticos, no presentan reflujo o se asocian a síndrome de Ehlers-Danlos su manejo debe a poder ser expectante .

Con respecto al tratamiento del síndrome de E-H, la terapéutica actual está limitada al tratamiento de las peligrosas e incluso fatales complicaciones que pueden aparecer.
    En conclusión debido a la alta probabilidad de recurrencia post-quirúrgica del divertículo vesical en estos casos, se debe adoptar por tanto una medida expectante. Casi la totalidad de divertículos reflejados en la literatura y relacionados con este síndrome, que han sido intervenidos quirúrgicamente, recidivaron en el plazo de un año.
    Si fuera necesario adoptar una medida quirúrgica, ésta debe estar orientada hacia la realización de una diverticulectomía simple, sin ningún tipo de actuación (plastia) sobre el cuello vesical.

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