domingo, 11 de marzo de 2012

CUTIS VERTICIS GYRATA, PAQUIDERMOPERIOTOSIS Y EHLERS DANLOS


CUTIS VERTICIS GYRATA COMO MANIFESTACIÓN CLÍNICA DE PAQUIDERMOPERIOSTOSIS.

La paquidermosperiostosis es una enfermedad rara osteo-cutanea caracterizada por hipertrofia osea y de los tejidos blandos que los rodean, y se puede manifestar clínicamente como cutis verticis gyrata.La paquidermoperiostosis u osteoartropatı´a hipertro´fica primaria (OHP) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por dedos en palillo de tambor, periostosis y engrosamiento cutaneo (paquidermia), pudiendo existir ademas una variedad de manifestaciones clı´nicas que incluye, entre otras, hiperhidrosis, artralgias
y artritis, cutis verticis gyrata, ptosis palpebral y gastritis hipertrófica, describieron 3 formas de presentacio´n: completa (hipocratismo digital, paquidermia y periostosis), incompleta (sin paquidermia) y frustra (paquidermia prominente con escasas manifestaciones esqueleticas).
http://www.reumatologiaclinica.org/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13142552&pident_usuario=0&pident_revista=273&fichero=273v05n06a13142552pdf001.pdf&ty=5&accion=L&origen=reuma&web=www.reumatologiaclinica.org&lan=es

Cutis verticis gyrata (CVG) es un término introducido por Unna por primera vez en 1907 para describir áreas circunscritas de pliegues de aspecto cerebriforme en la piel del cuero cabelludo. Esta afección puede estar presente desde el nacimiento o ponerse de manifiesto a lo largo de la vida de la persona.
Es una anomalía que afecta más frecuentemente al sexo masculino sin predominio de raza. Los pliegues abultados recuerdan a las circunvoluciones del cerebro y afectan a una zona circunscrita, generalmente situada en el occipucio, con un aumento de grosor hasta alcanzar, aproximadamente, el del dedo de una mano. El pelo crece normalmente en los surcos (sulci) pero suele ser escaso en las crestas (gyri). Si los surcos son muy estrechos puede aparecer maceración, con sobreinfección bacteriana y/o micótica.
No suele provocar sintomatología subjetiva y el principal motivo de consulta suele ser estético.

 En 1953 Polan hace una exhaustiva revisión de la literatura
médica y clasifica el CVG en:
− Primarias o idiopáticas. Se divide a su vez en esencial o
no esencial (asociada a deficiencia mental, parálisis cerebral, convulsiones y anomalías oftalmológicas).
− Pseudo cutis verticis gyrata. Por causa inflamatoria, asociada a nevos de tejido conjuntivo*, acromegalia, mixedema, postraumatismo, paquidermoperiostosis, sífilis, leucemia).
* ASOCIADO TAMBIÉN AL SÍNDROME DE EHLERS DANLOS
No es preciso tratamiento salvo complicación asociada, y la corrección quirúrgica por parte del servicio de cirugía plástica suele estar vinculada a la alteración en la calidad de vida que pueda producir en el paciente.
http://www.medcutan-ila.org/articulos/2003/5/pdf/03-046.pdf
http://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/0/1715/48/00480048_LR.pdf

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