miércoles, 22 de junio de 2011

EPILEPSIA ( 3º parte )



Síndromes epilépticos

Existen más de 40 tipos diferentes de epilepsias. Síndrome epiléptico es el nombre de un conjunto de signos y síntomas específicos, que incluyen uno o más tipos de crisis epiléptica junto con sintomatología no necesariamente convulsiva, como por ejemplo, retardo mental o psicomotor, y que pese a constituir una entidad diferenciable clínicamente, puede tener diversas causas.

Existen también enfermedades epilépticas, que por razón de sus características, específicas y bien definidas, cursan con convulsiones repetitivas. Habitualmente tiene nombre propio, como la Enfermedad de Unverricht-Lundborg o el síndrome de Lennox-Gastaut. Otros síndromes epilépticos incluyen:
Encefalopatía epiléptica : en la cual se cree que las propias crisis convulsivas contribuyen al establecimiento de un trastorno progresivo de la función cerebral.
Síndrome epiléptico benigno: se considera benigno aquel síndrome epiléptico que es fácilmente tratable o no necesita tratamiento por ser autolimitado en el tiempo y remitir sin secuelas.
Síndrome epiléptico/epilepsia refleja: son aquellos síndromes epilépticos en los que todas las crisis comiciales se desencadenan por un estímulo sensorial.
Síndrome epiléptico/epilepsia reactiva: son aquellas epilepsias relacionadas con una situación previa, como las crisis convulsivas por deprivación alcohólica.
Epilepsia de ausencia infantil: es una epilepsia idiopática generalizada que afecta a niños entre las edades de cuatro y doce años. Las crisis de ausencia se manifiestan con disminución o pérdida del estado de conciencia, a veces con características motoras de menor importancia, tales como parpadeos o movimientos de la mandíbula.
Epilepsia catamenial: es aquella que varía la frecuencia de las crisis dependiendo de la fase del ciclo menstrual en el que se encuentre una mujer. La mayoría presentan crisis epilépticas inmediatamente antes o durante la menstruación, o un incremento de éstas.
Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante (ADNFLE): trastorno hereditario que causa convulsiones durante el sueño que duran entre 5 segundos y 5 minutos. Estos ataques surgen de los lóbulos frontales y consisten en movimientos motores complejos. Es causada por una mutación en uno de los varios genes que codifican para los receptores nicotínicos.
Epilepsia occipital benigna de la infancia: la mayoría de las autoridades incluyen dos subtipos, un subtipo de inicio temprano con entre tres y cinco años, y uno de inicio tardío, entre los siete y los diez años. Los pacientes más jóvenes suelen experimentar síntomas similares a la migraña con náuseas y dolor de cabeza, mientras que los pacientes mayores suelen quejarse de alteraciones visuales como escorotomas o amaurosis.
Epilepsia primaria de la lectura: en los individuos susceptibles, la lectura provoca crisis parciales típicas, afectando a los músculos de la masticación y a la vista. El desarrollo se suele dar durante la postpubertad. Las crisis las provoca independientemente cualquier texto y las induce con una mayor frecuencia la lectura en voz alta.
Epilepsia rolándica: también conocida como epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales, es el síndrome epiléptico más común en niños, desapareciendo en la adolescencia. Normalmente consiste en crisis parciales junto a salivación y disartria durante el sueño. En la mayoría de los casos no es necesario tratamiento alguno.
Encefalitis de Rasmussen: enfermedad rara, de etiología desconocida, que aparece con una mayor frecuencia en niños de edades comprendidas entre los tres y los doce años. Aparte de la encefalitis, el deterioro neurológico y los anticuerpos autoinmunes, se caracteriza por crisis epilépticas, normalmente parciales continuas.
Esclerosis tuberosa (TSC): es un trastorno genético que causa tumores que se forman en multitud de órganos diferentes, como en cerebro, ojos, corazón, riñón, piel y pulmones. Las lesiones cerebrales que puede causar suelen desencadenar trastornos epilépticos.
Síndrome de Dravet: las crisis epilépticas comienzan como crisis clónicas generalizadas o unilaterales, durante el primer año de vida del paciente. Suelen ser prolongadas (hasta 20 minutos).
Síndrome de Ohtahara: es una forma rara de síndrome epiléptico combinado con parálisis cerebral. Se caracteriza con crisis frecuentes, que suelen comenzar en los pocos primeros días de vida.
Síndrome de West: crisis breves durante el primer año de vida del enfermo, bilaterales y simétricas. Se acompaña de retraso psicomotor.


Las crisis epilépticas pueden aparecer por múltiples causas, pero según la edad de inicio de las crisis es más frecuente que sea por unas que por otras, tal y como se refleja en el siguiente listado de mayor a menor frecuencia en cada grupo de edad:

De origen genético:2
Epilepsia Oligogénica: hay factores genéticos que están involucrados en la patología pero su recurrencia varía del 5% al 10% en familiares directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno y sin provocar deterioro intelectual.
Epilepsia Monogénica: es rara. Se trata de varias generaciones de la misma familia que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Los genes que la provocan están identificados. La Enfermedad de Huntington es un ejemplo de este tipo.

En neonatos menores de 1 mes:
Hipoxia perinatal.
Hemorragia intracraneal.
Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales
Alteraciones genéticas, metabólicas o del desarrollo.
Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de piridoxina.
Síndrome de abstinencia.
Traumatismos craneoencefálicos (TCE).

En niños de 1 mes a 12 años:
Crisis febriles.
Alteraciones genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.
Infecciones del SNC.
Traumatismos craneoencefálicos (TCE).
Tóxicos y defectos metabólicos.
Idiopáticas.

En adolescentes de 12 a 18 años:
Traumatismos.
Idiopáticas.
Genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.
Tumores.
Consumo de tóxicos, incluyendo alcohol.
Infecciones.

En adultos de 18 a 35 años :
Traumatismos.
Abstinencia del alcohol.
Consumo de tóxicos.
Tumores.
Idiopáticas.

En mayores de 35 años:
Enfermedad cerebrovascular (Ictus previo), primera causa en mayores de 50 años.
Tumores, primera causa entre los 35 y 50 años.
Abstinencia alcohólica.
Uremia, hepatopatía, hipoglucemia, alteraciones electrolíticas.
Accidente vascular cerebral.
En mayores de 50 años: accidente cerebrovascular (como secuela).

Los síntomas que experimenta una persona durante una crisis epiléptica dependen del lugar en el cerebro en el cual ocurre la alteración de la actividad eléctrica. Por lo tanto, el cuadro clínico varía dependiendo del tipo de síndrome epiléptico causante de las crisis. Se denominan crisis tonico-clónicas (también llamada de grand mal) a aquellas en el que el paciente grita, pierde el sentido y se desploma, se pone rígido y tiene espasmos musculares. En las crisis parciales complejas, el paciente puede parecer confundido o aturdido y no podrá responder a preguntas ni a instrucciones.

Sin embargo, no todas las crisis son tan notables. Existen ataques muy leves (petit mal), los cuales apenas pueden ser percibidos por las personas de alrededor, siendo la única manifestación de la crisis epiléptica un parpadeo rápido o algunos segundos de mirada perdida con desconexión del medio; a este tipo de crisis epilépticas se les denomina ausencias y son relativamente frecuentes durante la infancia.


Protocolo de actuación ante crisis epilépticas

En caso de presenciar un ataque epiléptico, es importante tener las siguientes consideraciones:
No mover al paciente del sitio.
No meter nada en la boca.
Evitar si es posible que se golpee la cabeza.
Solo en casos puntuales es necesario ir a urgencias:
si es una Mujer embarazada;
si existe un traumatismo importante;
si tiene varias crisis y entre una y otra no recupera la conciencia o si una crisis dura más de 5 minutos; ambos casos sería un estatus epiléptico, siendo muy peligroso.

En la fase tónica de una crisis no se respira debido a una contracción de todos los músculos del cuerpo. El oxígeno que hay en el cuerpo va a los órganos vitales, por ese motivo los labios y orejas pueden presentar cianosis. Esto no es peligroso, siempre que no sea el mencionado status epilepticus (corresponde a una crisis epiléptica única o repetidas que persisten por un tiempo suficiente para potencialmente producir daño neurológico, por lo que constituye una emergencia clínica).

PARA LEER (en inglés)
Epilepsy in Ehlers-Danlos Syndrome - Jacome - 2005 - Epilepsia 
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1157.1999.tb00742.x/pdf

FUENTE
http://es.wikipedia.org/wiki/Epilepsia

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