REGENERACIÓN DE TEJIDOS ( parte 2) + sobre "ingeniería tisular"

QUÉ ES LA INGENIERÍA TISULAR ? podría servir a los pacientes con Ehlers Danlos ?

La Ingeniería de tejidos, también conocida como medicina regenerativa o terapia celular (según el autor este último término también puede ser considerado como un campo de la medicina regenerativa y no serían términos sinónimos), es la rama de labioingeniería que se sirve de la combinación de células, métodos de ingeniería de materiales, bioquímica y fisicoquímica para mejorar o reemplazar funciones biológicas. Mientras la mayoría de definiciones de la ingeniería de tejidos cubre un amplio rango de aplicaciones, en la práctica el término esta íntimamente relacionado con las aplicaciones de reparar o reemplazar parcial o totalmente tejidos (por ejemplo hueso, cartílago, válvula cardiaca, vejiga, etc.)
Esta ingeniería es una especialidad que aplica los principios de la ingeniería y las ciencias de la vida a la fabricación de sustitutos biológicos que mantengan, mejoren o restauren la función de órganos y tejidos en el cuerpo humano. De naturaleza eminentemente interdisciplinaria, la ingeniería de tejidos incluye conceptos de ramas tan diversas como la biología celular, la microfabricación, la robótica y la ciencia de los materiales para diseñar partes de reemplazo del cuerpo humano.

En Wake Forest University ya han logrado hacer "crecer" 18 tipos diferentes de tejidos, empezando con simples células. Y no solo han hecho tejidos, sino que órganos enteros, incluyendo una válvula de corazón latente de obeja.

Es posible que el desarrollo de la ingeniería tisular pudiera lograr mejores sustitutos biológicos para by-pass (sustitución de vasos sanguíneos), conseguir un pequeño tubo de endotelio y fibra parece posible y se ha ensayado en animales. Hoy en día ya se pueden fabricar vasos sanguíneos artificiales utilizando células cultivadas. Llegar poder utilizarlas sí podria evitar muchas amputaciones. En este caso el tejido que se implantará se hace crecer fuera del cuerpo en un medio de cultivo, y sustituiría a los implantes de vasos artificiales o hechos con venas del propio paciente.
En otra prueba en el University of Pittsburgh Medical Center, a una paciente se le están inyectando células especiales con la esperanza de regenerarle nuevas arterias en el corazón. Si esta técnica funciona, significaría una reducción masiva en las operaciones del corazón.

También hay algunos avances en ingeniería tisular de piel, cartílago y hueso. Algunos tejidos simples pueden cultivarse en biorreactores para después implantarse.
Lograr que el hueso vuelva a crecer podría evitar amputaciones por fracturas con pérdida de sustancia  y malformaciones complejas.

Huesos sintéticos que son "absorbidos" por el cuerpo

Reemplazan los huesos faltantes o dañados, y sirven de soporte para regenerar tejido. Las células los "colonizan" a medida que crecen los huesos naturales. Tienen un polímero y partículas de cerámica.

Científicos suizos dieron otro paso adelante en el desarrollo de materiales sintéticos que sirven como soporte para la regeneración de tejido óseo. Se estima que el nuevo producto, que es biorreabsorbible, podrá cubrir defectos más extensos que los materiales que se conocen hasta el momento.

Cuando la pérdida de sustancia ósea es pequeña o moderada, una alternativa es el implante de material óseo sintético reabsorbible. "Existen también materiales sintéticos derivados del coral y otros, similares a una esponja, que hacen que, al crecer, el nuevo tejido óseo lo penetre y lo rellene", cuenta el doctor Víctor Francone, director del Banco de Huesos del Hospital "Teodoro Alvarez" y profesor adjunto de Ortopedia y Traumatología de la Facultad de Medicina de la UBA. El crecimiento del tejido óseo se produce en aproximadamente tres meses.
Pero si se trata de un hueso de carga —es decir, que debe soportar peso—, como el fémur o la tibia, el sustituto óseo sólo es viable cuando el implante es menor al 20 % de la circunferencia del cuerpo cilíndrico del hueso.

SPRAY QUE REGENERA LA PIEL EN QUEMADURAS Y NO DEJA CICATRICES

Entre los otros experimentos que se están realizando en todo el mundo, hay  uno en donde se le rocía un spray especial a un paciente que presenta quemaduras, y esto ocasiona que se vuelvan a nacer células de piel una vez mas.

El spray celular está pensado para tratar quemaduras graves de segundo grado, en las que las dos capas superiores de la piel están dañadas pero el tejido subcutáneo aún está intacto.
La tecnología, desarrollada por la cirujana australiana Fiona Wood, está basada en células, y entre ellas se encuentran las células progenitoras de la piel y las melanocitas encargadas del color, que se concentran en mayor medida dentro de la unión entre las dos capas superiores de la piel. Gracias a un kit paso-a-paso denominado como ReCell, los cirujanos pueden cosechar, procesar y aplicar estas células para tratar quemaduras de hasta 10,5 pies cuadrados de grande. El kit, que ha puesto a la venta Avita Medical, una compañía de medicina regenerativa con sede en el Reino Unido, es un pequeño laboratorio del tamaño y forma de una funda de gafas de sol. 

Después de extraer un pequeño trozo de piel cercana a la zona de la quemadura (cuanto más cercana sea la biopsia, se logrará un mejor color y textura), el cirujano lo coloca en el pequeño incubador del kit junto a una solución de enzimas. Las enzimas separan las células de la unión dermis-epidermis, y el cirujano las cosecha mediante su extracción de las capas de la dermis y la epidermis y su suspensión en una solución. La mezcla resultante se rocía sobre la herida, repoblando así el lugar de la quemadura con células basales del lugar donde se extrajo la biopsia. 

“Se pude cubrir un área 80 veces mayor que el tamaño de la biopsia.” “Nuestras cuotas de reconstrucción están disminuyendo porque la gente no las necesita. Al hacer un mejor trabajo inicial, no se necesita trabajar de nuevo más tarde en las cicatrices.”

FUENTES
QUIERO ACLARAR QUE MUCHOS DE ESTOS TEMAS LOS SAQUÉ DE ESTE BLOG PARA COMPARTIRLO CON MÁS GENTE:
http://rehabilitacionymedicinafisica.blogspot.com.ar/2011/03/brazos-y-piernas-que-vuelven-crecer-un.html

http://www.taringa.net/posts/salud-bienestar/7028813/Un-spray-de-celulas-de-la-piel-para-curar-quemaduras.html
http://www.zocalo.com.mx/seccion/articulo/cientificos-hacer-crecer-dedo-cortado
http://www.parquestecnologicos.com.ar/fenacoops/paginas/plantillas_contenido/Page.asp%C2%BFseccion=279&pagina=96&plantilla=Page.asp.html

REGENERACIÓN DE TEJIDOS ( parte 1) MATRIZ EXTRA-CELULAR DE VEJIGA DE CERDO

Hoy estaba viendo un programa por cable donde se hablaba de la "regeneración de los tejidos", me llamó la atención cuando mostraron cómo se le regeneraba por completo un miembro entero a una salamandra, es que su sistema regenerativo le muestra cómo fabricar ese miembro desde cero, como si todavía estuviera éste en una etapa embrionaria y luego se iba desarrollando y creciendo a un tamaño que debía ser el actual.

Explicaron que en los seres humanos esto no pasaba porque nuestra evolución nos llevó a "cicatrizar" las heridas para evitar las infecciones y para nuestro sistema era más seguro tener un miembro menos que  morir esperando que se nos regenere un brazo...

Entonces pensé qué bueno sería usar por ejemplo: el polvo de "matriz extra-celular de cerdo" para evitar esas cicatrices tan feas que se presentan en las personas con Ehlers Danlos, o para reparar tejidos, como en hernias, con el método de "andamio biológico".

POLVO DE MATRIZ EXTRA-CELULAR DE VEJIGA DE CERDO

Científicos del Instituto de Medicina Regeneradora MCGowan, de la Universidad de Pittsburgh, lograron un gran avance en el campo de la regeneración de órganos y tejidos humanos, al conseguir  por primera vez hacer que un dedo, al cual se le había cortado media pulgada de la punta en un accidente, volviera a "nacer" al untársele un polvo especial.
El polvo contiene, entre otras cosas, una sustancia extraída  de la vejiga del cerdo llamada "matriz extra-celular" (que también poseemos nosotros), ésta contiene  una mezcla de proteínas y tejido conectivo, que es utilizado frecuentemente por cirujanos para reparar tendones en caballos... empezó siendo de uso veterinario.
Solo tomó cuatro semanas después de que la sustancia le fuera aplicada, para que el dedo volviera a regenerarse, con uña y todo.

El doctor Steven Badylak, de la Universidad de Pittsburgh, es un especialista en Medicina regenerativa, sostiene que el “remedio de alguna manera, le dice al cuerpo como iniciar el proceso de regeneración de los tejidos".
"De algún modo, debemos ordenarles a la células que hacer” explica Badylak. "Ayudarlas e indicarles donde tienen que ir, cómo tienen que diferenciarse para convertirse en un vaso sanguíneo, un nervio, una célula muscular o lo que sea."

             ANDAMIOS BIOLÓGICOS FABRICADOS CON TEJIDO DE LA VEJIGA DE CERDO

El doctor Anthony Atala también está haciendo crecer partes del cuerpo en su laboratorio universitario. Hasta la fecha, junto con su equipo, Atala ha “construido” 18 tipos diferentes de tejidos, incluido el tejido muscular, órganos enteros e incluso una válvula cardiaca de una oveja. 

"Cuando la gente me pregunta ¿qué se puede hacer?, le respondo que estamos haciendo partes del cuerpo que podamos implantar en pacientes”, dice Atala. “Puede parecer algo que ocurrirá en el futuro, pero lo estamos haciendo hoy.”

Atala, considerado como uno de los pioneros de la regeneración, considera que cada tipo de tejido tiene la información necesaria para regenerarse. 

Entre sus experiencias exitosas una ha sido construir sobre un “andamio” biodegradable una vejiga, utilizando células del cuerpo del paciente en el que luego fue transplantada. El ensayo se realizó en el Hospital Thomas Jefferson, en Filadelfia. Ocho semanas más tarde, el andamio desapareció, y el paciente tiene una vejiga nueva obtenida a partir de los restos de la suya propia.
El esófago, el tubo que sirve para llevar el alimento desde la faringe hasta el estómago, podría llegar a autorrepararse. Lo haría con una gran ayuda: con un andamio que le permitiría regenerarse.

La idea ya está probada con éxito al menos en ensayos con perros. La desarrolla un grupo de científicos de la Universidad de Pittsburgh, en los Estados Unidos, que incluye a un argentino de 30 años, Alejandro Nieponice.
Forma parte de una búsqueda más de la ingeniería de tejidos, un campo de investigación que crece con fuerza en distintos laboratorios del mundo: manipula células, tejidos y órganos para reemplazar o dar sostén a las partes del cuerpo dañadas. El grupo de Pittsburgh, que experimenta dentro del Instituto McGowan de Medicina Regenerativa, trabaja entonces en la regeneración del esófago, una porción del sistema digestivo que es muy difícil de suplantar. Algo que serviría para pacientes con traumatismos, enfermedad de Barret (causada por la acidez) o con cáncer (en la Argentina, se producen entre 10 y 15 casos anuales de cáncer de esófago por cada 100.000 habitantes).
Según Nieponice, este nuevo método podría utilizarse en personas con hernias (para reconstruir la pared abdominal sin productos sintéticos)

Ese andamio natural contenía mucho colágeno, factores de crecimiento y otras proteínas que permiten dar las señales correctas para que el esófago se regenere, explicó el argentino. El andamio se incorpora al organismo porque es biodegradable.


LA PROTAGONISTA DE ESTA NOTA ES LA " MATRIZ EXTRA-CELULAR", PERO QUÉ ES?
es el conjunto de materiales extracelulares que forman parte de un tejido, es un medio de integración fisiológico, de naturaleza bioquímica compleja, en el que están "inmersas" las células, es la sustancia del medio intercelular.
Las funciones  más importantes son:

1. Rellenar los espacios entre la célula.
2. Permitir la compresión y estiramiento de la célula.
3. Degradar los desechos tóxicos que no necesita nuestro cuerpo para así purificarnos.

La matriz extracelular está compuesta por glicosaminoglicanos, polisacáridos anionicos, usualmente vinculados a las proteínas para formar proteoglicanos.
Los glicosaminoglicanos forman un gel altamente hidratado, capaz de resistir las fuerzas compresivas y envuelto en la regulación del tráfico de los nutrientes, metabolitos y hormonas entre la sangre y los tejidos.
Entre los glicosaminoglicanos, el ácido hialurónico cumple un rol de "pivote", a partir de favorecer la migración celular durante la morfogénesis y los procesos de reparación tisular.
La alteración de la MEC supone la pérdida de su función de filtro eficaz, nutrición, eliminación, denervación celular, pérdida de la capacidad de regeneración y cicatrización y alteración de la transmisión mecánica o mecanotransducción. También la pérdida del sustrato para una correcta respuesta inmune ante agentes infecciosos, tumorales y tóxicos. 

PERO POR LO VISTO TAMBIÉN DÁ LAS SEÑALES PARA QUE LAS CÉLULAS REPAREN LOS DAÑOS EN LOS TEJIDOS, LES DICEN EN QUÉ TIPO DE CÉLULA SE DEBEN CONVERTIR Y EN DÓNDE SE TIENEN QUE UBICAR.

MATRIZ EXTRA-CELULAR

FUENTES
http://es.wikipedia.org/wiki/Matriz_extracelular
http://www.zocalo.com.mx/seccion/articulo/cientificos-hacer-crecer-dedo-cortado
http://edant.clarin.com/diario/2005/08/01/sociedad/s-02815.htm
http://www.hyaltec.com.ar/Contenidos2010/Piel.htm
http://biologiamedica.blogspot.com.ar/2010/10/la-matriz-extracelular-morfologia.html

TÍPICA CARA, TÍPICO GESTO ....

Esta entrada es cortita... pero viendo un video del Dr. Bravo Silva me reía de mis propias posturas, típico mío es agarrarme la cara o la cabeza... como si mi cabeza pesara varios kilos a pesar de estar medio hueca!!! jajajajaja...
Mi dedo gordo doblado hacia atrás mientras me agarro la cara, y aunque parezca tonto el mechón sobre el ojo me ayuda a ver mejor..  como tengo exoforia y no hago foco, ver con un ojo me ayuda a ver más definidas las cosas.
En la obscuridad es mejor, la luz me lastima y la luz del sol la odio !!!!

Sobre estas características en el hiperlaxo pueden ver este link con las descripciones dadas por el Dr. Jaime Bravo Silva:
http://es.scribd.com/doc/68099963/Examen-Del-Enfermo-Hiperlaxo

QUÉ VIEJA ME SIENTO !!!

El 18 de Octubre del 2011 publiqué una nota en facebook con este título y puse esto:

"ESTOY TRABAJANDO PARA UN HOMBRE DE 92 AÑOS QUE NO TIENE NINGÚN DOLOR ARTICULAR (TIENE PARKINSON PERO ESTÁ MEDICADO Y CASI NO SE LE NOTA) Y ÉL ME PREGUNTA A MÍ "CÓMO ME SIENTO" CADA VEZ QUE ME VE... (NOTÓ QUE AL HACER LAS TAREAS DE LA CASA ME CANSO RÁPIDO, NO PUEDO ESTAR PARADA Y QUE ME DUELE TODO) EN CUALQUIER MOMENTO ÉL ME VA A ESTAR CUIDANDO A MÍ !!!

ENCERRADOS EN SU DEPARTAMENTO YO INSISTÍ EN SALIR A CAMINAR CON ESTOS DÍAS TAN LINDOS DE PRIMAVERA, ÉL EN SU BASTÓN CAMINABA TITUBEANTE PERO ESTUVIMOS UNA HORA Y MEDIA PASEANDO, CUANDO LLEGAMOS AL DEPARTAMENTO SE SENTÓ A DESCANSAR EN SU SILLÓN HASTA LA HORA DE COMER QUE LLEGARÍA PRONTO Y YO (CASI A ESCONDIDAS) ME FUÍ SIN HACER RUIDO AL OTRO CUARTO A ACOSTARME EN EL PISO PARA QUE ME LLEGUE "EL AGUA A LA AZOTEA !!!". 

A VECES ÉL SE DEPRIME CUANDO SE VE VIEJO Y DEPENDIENDO DE UN BASTÓN... PERO CADA TANTO LE CUENTO SOBRE EL S.E.D. TRATANDO DE QUE "EL MAL DE OTROS POR LO MENOS SEA UN CONSUELO AUNQUE SEA CONSUELO DE TONTOS".... 

SIEMPRE ME PREGUNTA COSAS SOBRE EL S.E.D. Y NO ENTIENDE (NO POR SER SENIL ...) NO ENTIENDE CÓMO PODEMOS VIVIR ASÍ INCLUSO LOS CHIQUITOS DE 2 AÑOS ( COMO UN VIDEO QUE LE MOSTRÉ) CON DOLOR CONTINUO Y TANTA INESTABILIDAD, A VECES TAN SOLOS !!!

CUANDO SE VA A DORMIR TODAVÍA ME QUEDA UNA HORA PARA PODER IR A CASA, EN ESA HORA PLANEO HACER TANTAS COSAS !!!! PERO CUANDO LLEGO YA ESTOY MEDIO DORMIDA POR EL VIAJE EN COLECTIVO Y LOS HUESOS ME TRONAN EN CONCIERTO... POR LO GENERAL ME PARTE LA CABEZA UN DOLOR AGUDO DETRÁS DE LOS OJOS Y LAS MANOS YA NO PUEDEN SOSTENER NI EL LÁPIZ ... POR LO MENOS TODAVÍA PUEDO A ESA HORA APRETAR LAS TECLAS Y PONER ALGO EN LA COMPU ANTES DE IRME A DORMIR...."

A estas alturas las cosas empeoraron... ya no trabajo más con él porque me sentía muy mal de mil maneras, primero que nada yo no estoy preparada para hacer de soporte psicológico a un hombre tan mayor con tanta lucidez, a gatas me levanto con alguna motivación para  despegarme de la silla en la que tomo el café con leche a la mañana y cuando llegaba a su departamento  estaba 8 horas haciendo de bufón para entretenerlo, mi cansancio era aplastante !!!

El dolor de cabeza empeoró y sobre todo cuando se fué la empleada que limpiaba y me empecé a hacer cargo de la limpieza y de bañarlo, de cambiarlo y acostarlo... mi dios!!! no sabía que podían doler tantas cosas a la vez ... cuando llegaba a mi casa tenía la sensación de haber estado haciendo una mudanza con traslado de muebles incluído, 93 kg muertos porque no se podía mover bien y yo soy la mitad de su tamaño.

Algunas cosas empeoraron como mis manos, ya no podía sostenerlo, no podía levantarlo, el dolor por las muñecas y los codos era terrible, el hormigueo y los 220 w que recorrían mis manos tenía que disimularlos con una sonrisa aunque tenía ganas de llorar.

El cuello ( cuya curvatura natural tengo lisa por las contracturas musculares que lo empujan hacia atrás ) parecía tener una bufanda de cemento y el dolor, los mareos y las nauseas ya no podía disimular más porque mis cejas estaban todo el día fruncidas por el malestar.

Por desgracia todo esto empezó a hacer que rindiera cada vez menos y empezaran las quejas.

Cada vez que salíamos a caminar, y con él hacíamos dos cuadras en una hora literalmente... sentía que me caería redonda al piso porque el agua no me llegaba al tanque, al igual que la mala circulación de mis piernas, a penas llegábamos y él se iba a mirar la tele yo ponía un banquito para subir las piernas y con una bolsa de hielo calmaba un poco el dolor y el calor en las rodillas sin que él me viera.

No sé cuántas veces me deprimía verlo con casi 93 años haciendo de todo, sin dolores ni malestares y yo con 41 años tratando de juntarme con pala al final de cada día.

Empecé a hacer una lista de mis malestares, esos que nunca voy a ver al médico, que no quiero que me busquen ni encuentren... odio estar enferma y débil, no puedo estar débil yo soy la fuerte de mi casa, soy la que puede todo, la que hace todo, la que arregla y la que mantiene la casa, la que sostiene a mis hijos cuando se sienten mal, la que sostiene a mi madre cuando está enferma, soy la que sostiene como una columna... pero la columna se está agrietando, ya no puede disimular más las fallas, y por algún lado se va a romper pero no quiero pensar en eso... un cuerpo raro y cada vez más vieja,  mala combinación.

Si yo me enfermo o asumo de una vez que no soy Hércules quién va a hacer lo que yo hago, quién me va a sostener a mi ...

No puedo quebrarme pero ya se está notando que nada es para siempre, el electromiograma dió mal, los dos nervios del brazo están mal y hay que operarlos, si tengo suerte con solo un brazo operado zafo pero los dos brazos están mal, el médico me asustó para que no me deje estar y me dijo que si no hago algo mis brazos van derecho a la parálisis !!! ( suena tan horrible como me suena a mi ?? soy masajista, pirograbo y dibujo... cómo me van a dejar de funcionar los brazos ??), todavía no ví al traumatólogo y la verdad no quiero ver a nadie, ya no trabajo, de nada trabajo... mis manos parecen tener todo el tiempo unos guantes con los que se me caen las cosas... me siento inútil, triste, y humillada ( suena raro pero es así, como si mi cuerpo se me volviera en contra), además del asma que cada vez me tiene peor por los anti inflamatorios a los que soy alérgica pero no puedo dejar de tomar cuando tengo una crisis de dolor, la inyección de cortisona no me hizo nada ... y según este médico puede ser que también tenga el mismo problema en las piernas, y tal vez sea cierto porque a nadie le dije que el mismo hormigueo y cansancio muscular lo tengo en la cara, no puedo sonreír mucho tiempo sin que mis músculos empiecen a temblar y la cara se me afloje y me deje sin sonrisa.

En este momento estoy en un círculo vicioso, tengo dolor y tomo antiinflamatorios que me dan asma, tomo cortisona con salbutamol y me dá tics y sacudones porque afecta mi sistema nervioso, se contractura mi cuello y el dolor de cabeza se agrava  tomo un antiinflamatorio y el asma, la tos y la ostocondritis que me convierte las costillas en un corset que no me deja respirar y más salbutamol y cortisona, y antiiflamatorios, dolor y fatiga, falta de aire y ahogo, más dolor y calambres en el pecho, en el brazo, en el esternon, me canso.... hasta respirar es difícil.

Articulaciones... me cuido de que no me pase nada, de no sacarme los dedos, de caminar bien para que no se me tuerzan los tobillos, de no usar tacos, si hablo de la mala circulación me vasta y me sobran las várices en las piernas, ingle y útero, las descomposturas en las colas, los días de calor, los que no tomo la suficiente agua, la que no comí la suficiente sal, mis menstruaciones largas y abundantes, las mastitis ( mi hijo menor tiene 13 años !! ), la piel que se me sale si me rasco en verano con la piel transpirada, los pies pelados, los codos pelados, la boca seca igual que los ojos, las ampollas en la boca y la piel de las encías que se sale sola como girones, los problemas para las costuras, las alergias a cosas raras como la cinta antialergénica !!! ( increíble pero se me ampolla la piel y se me sale junto con la cinta cuando me la saco ), los problemas digestivos, las 3 hernias abdominales que me operé, la hernia de hiato, los problemas de vista ( exoforia,fotofobia,miodesopcias,  astigmatismo e hipermetropía gracias a Dios leve), las anestesias que no me agarran  la periodontitis, los problemas de vejiga  el hombro que no puedo mover o las manos hinchadas con los dedos como salchichas, el dolor en los dedos cuando hace frio y se ponen blancos por la falta de circulación... etc... etc...

ME SIENTO VIEJA, TENGO COMO 70 AÑOS EN UN CUERPO DE 41 !!!  a veces no quiero levantarme de la cama... no quiero sentir nada... no quiero sonreír cuando me duele... no quiero limpiar cuando me duele... no quiero, estoy cansada y luego pienso que hay personas que están peor, que estan mucho peor y me levanto.

Vicente con sus 92 años nunca entendió lo que siento, ni lo que siente mi hijo con 19 años, ni lo que siente la gente con SED con la que hablo, piensa como muchos que son cosas " de la imaginación", unos días antes de irme me escribió una carta diciéndome que todo lo que siento es producto de mi frondosa imaginación por leer tanto sobre estos problemas ... lo triste es que no solo lo piensa una persona de 92 años sino mucha gente que nos rodea... me preguntó "si quería más plata para hacer el trabajo con ganas " cuando nunca entendió que se me caen las cosas de las manos porque hay algo que no funciona.

Miro a mi hijo de 19 años y pienso cuánta pila me queda para poder hacer las cosas que tengo que hacer?, cuándo voy a empezar a jorobar porque necesitaré algún día que otros se ocupen de mí...?      Y CUÁNTA RABIA ME DÁ ESO !!!!

Y paso de mi face de tristeza a la de enojo.... y trato de hacer el duelo... y pienso en los otros, en los que están peor y me consuelo a medias porque sé que todavía puedo y que voy a seguir hasta que no pueda levantarme aunque estoy cansada de esto...

VARIANTE PROGEROIDE DEL SÍNDROME DE EHLERS DANLOS

                                                                                         FIGURA 1

La variante progeroide del síndrome de Ehlers-Danlos es un desorden del tejido conectivo clínica y genéticamente heterogéneo, manifestando algunos de los signos de progeria y del síndrome Ehlers-Danlos clásico. Las características clínicas incluyen el fenotipo progeroide (envejecimiento prematuro, piel facial arrugada y floja, periodontitis, cabello, cejas y pestañas escasas y finas) y signos de Ehlers-Danlos (piel hiperextensible, elástica y suave, hipermobilidad articular, y anormalidades heterogéneas en órganos internos).  Adicionalmente se puede observar estatura baja, retraso del desarrollo, hipotonía muscular, desproporción cráneo-facial, osteopenia generalizada, sinostosis radio-cubital proximal y cicatrización atrófica.

Los pacientes estudiados presentan mutaciones en el gen B4GALT7 (5q35.2-q35.3), el cual codifica para la enzima galactosiltransferasa (b-1,4-galactosiltransferasa 7)  involucrada en la síntesis de proteoglicanos, más precisamente en la unión de la primera galactosa a la xilosa ligada a la porción proteica del proteoglicano en formación. Esta alteración disminuiría la actividad enzimática, resultando en una glicosilación defectuosa y la consiguiente patología compleja en el paciente dado el rol preponderante de estos proteoglicanos en la formación ósea, fibrinogénesis, desarrollo de la piel y del esqueleto.

El diagnóstico diferencial debe descartar otras patologías con sintomatología similar: osteogénesis imperfecta, otros tipos de síndrome Ehlers-Danlos, síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, síndrome de De Barsy o cutis laxa, síndrome de Cockayne y síndrome de Hallermann-Streiff.

FIGURA 1:

Paciente de 4 años con variante progeroide del síndrome de Ehlers-Danlos. En A, B,  C y D, se observan fotografías de las manifestaciones clínicas: cabello fino, cicatrices anormales en la frente, ojos prominentes, boca pequeña, lóbulos del oído ausentes, pecho estrecho, pie plano y cutis gyrata en palmas y planta de los pies. E, F y H: Radiografías tomadas a los 2 años y 11 meses de edad, mostrando osteopenia generalizada, clavículas y costillas con forma anormal, coxa valga, y sinostosis radio-cubital proximal izquierda. G: Radiografía de mano izquierda a los 3 años y 10 meses, mostrando dislocación radio-cubital distal, osteopenia y edad ósea ligeramente avanzada. Figura tomada de Kresse, H. et. al., 1987.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1684193/pdf/ajhg00132-0110.pdf

PRINCIPALES MANIFESTACIONES:

FENOTIPO PROGEROIDE ( envejecimiento prematuro )

piel facial arrugada y floja

periodontitis

escaso cabello rizado y fino

cejas y pestañas escasas

SÍNDROME DE EHLERS DANLOS

piel hiperextensible, elástica, suave

hipermovilidad articular

anormalidades heterogénea en órganos internos

OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

cara pequeña en relación con la cabeza

ojos prominentes

frente plana

puente nasal amplio

fisura parpebral antimongoloide 

orejas bajas y rotadas posteriormente

lóbulos de las orejas hipoplásticos

boca pequeña

paladar arqueado

úvula bífida hipoplástica

dientes defectuosos, parduzcos

corrosión del esmalte dental

paquidermia en palma de las manos y en los pies

pliegue palmar único interrumpido y pliegues palmares transversales

dedos delgados y largos

yema de los dedos prominentes

reflejo tendinoso profundo lento

pié plano

hipotonía muscular generalizada

músculos hipotróficos (músculos no desarrollados) 

déficit de crecimiento, complexión muy delgada

retraso en el desarrollo motor

cicatrización atrófica

descenso testicular incompleto

etc...

OBSERVACIONES RADIOLÓGICAS:

sinostosis  radiocubital proximal, con limitaciones en la rotación y extención del codo

articulaciones hipermóviles

osteopenia generalizada o difusa

edad osea algo avanzada

prominencia frontal, trigonocefalia ( es la fusión prematura de la sutura metópica (parte de la sutura frontal que une las dos mitades del hueso frontal del cráneo) en el cual una anormalidad en forma de V ocurre en la parte frontal del cráneo. Se caracteriza por una prominencia triangular de la frente)

pecho estrecho

esternón prominente

prominencia palpable en clavícula

viselado anterior de las costillas

reducción de los discos vertebrales y discos intervertebrales lumbares y torácicos 

etc...

OBSERVACIONES ÚTILES PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

alto porcentaje de helparán en excreción

fracturas frecuentes

anormalidades neurológicas

deficiencia mental severa

fotosensibilidad

sordera

anormalidades oculares

alopecia generalizada

disminución de tejido adiposo subcutaneo

venas del cuero cabelludo prominentes

contracturas articulares

Dra Carla G. Asteggiano (PhD)

Investigadora CONICET.

Prof. Adjunta, Fac. Medicina Universidad Católica Córdoba

Hospital de Niños de la Santísima Trinidad

Córdoba, Argentina

Centro de Estudios de Metabolopatía

Congénitas (CEMECO)

Desórdenes Congénitos de Glicosilación

info@cdgargentina.com.ar

asteggianocarla@hotmail.com

www.cdgargentina.com.ar

FUENTE

http://www.cdgargentina.com.ar/Sindrome%20Ehler-Danlos.html

ROPA DISEÑADA PARA SOSTENER...

                   modelo en el que se basa el diseñador para generar sostén con la ropa que crearán

TRADUCIDO CON GOOGLE:

"Ropa de diseño para las personas que viven con el síndrome de Ehlers-Danlos e Hiperlaxitud
Nuestro objetivo es diseñar ropa a medida para las personas que viven con la enfermedad conocida como EDS.

Se trata de un proyecto de diseño de la investigación interdisciplinaria por Margaret Voelker-Ferrier y Brandewie Brooke, junto con un fisioterapeuta y un genetista clínico.
Nuestra misión:
En la actualidad hay pocas prendas y aparatos de apoyo en el mercado que son cómodos, eficaces y atractivas.
Nuestro objetivo es diseñar una gama personalizada de prendas de vestir para las personas que viven con hipermovilidad, también conocido como el síndrome de Ehlers-Danlos, mediante:
- Apoyar y estabilizar las articulaciones y ligamentos del cuerpo
- Para facilitar la comodidad, protección y alivio del dolor en el desempeño de las actividades diarias
- Para utilizar los últimos materiales tecnológicamente avanzados
- Diseñar prendas que reflejan su sentido del estilo y gusto de nivel - Para restaurar la gente confianza en sí mismo y la dignidad

¿Dónde estamos ahora:
Actualmente estamos en el proceso de obtener la aprobación del IRB para poder probar las prendas en las personas que viven con la enfermedad. Mientras tanto, hemos realizado una serie de actividades de investigación para aprender tanto como sea posible acerca de la condición, las experiencias de las personas que viven con él, y lo que también está disponible en el mercado. Los siguientes son ejemplos de nuestras actividades y aprendizajes hasta el momento:
1. Revisión de la Literatura e Investigación en Línea
La forma más directa de conocer las personas que viven con EDS fue a través de estudios de investigación disponibles, las organizaciones de EDS, y la interacción blog. Descubrimos un foro en la página web internacional de EDS. Contratamos a las personas a través de foros de discusión en línea para la que hemos sido capaces de aprender de sus puntos de vista.
2. Investigación de Materiales
Las personas con EDS contusión fácilmente, tienen la piel sensible, y articulaciones que se dislocan con frecuencia. Tomando en consideración estos factores, los materiales fueron seleccionados. Otras prendas de vestir fueron analizadas por sus características, tales como fajas, ropa deportiva y rendimiento, trajes de baño, y los íntimos.
3. Benchmarking
Un número de prendas existen en el mercado, pero no se consideran eficaces por los consumidores. Esto ha obligado a improvisar con productos diseñados para otros fines, es decir, funda pistola. En un esfuerzo por encontrar una solución, las personas hipermóviles cruzar a las soluciones tradicionales, fundación como sostenes, corsés, fajas y ropa deportiva.
Aprendizajes claves hasta el momento:
- Hay ramificaciones fisiológicas, físicas, emocionales y psicológicas de la EDS en la calidad de vida, que se producen como una reacción en cadena. Por ejemplo, una persona con SED experimenta dolor y malestar constante, lo que hace que no dormir bien. Esto conduce a la fatiga y debilidad muscular, lo que en última instancia conduce a la frustración y el estrés.

- La capacidad de las personas para vivir de manera independiente se enfrenta a diario por una subluxación de las articulaciones y el dolor extremo. Actividades que son difíciles incluyen vestirse, conducir, realizar tareas domésticas, ir al baño, dormir y limpiar la casa.

- A menudo, las personas diagnosticadas con EDS tener varias condiciones, tales como sydrome de taquicardia postural ortostática (POTS), enfermedad de Sjogren, la fibromialgia y la artritis reumatoide.

- La gente elige el ballet o la gimnasia como una carrera por ser flexible. Debido a que son flexibles, son más propensos a tener una predisposición a la hipermovilidad y la artritis en los años posteriores.
- Muchas prendas en el mercado están diseñados para la compresión, sin embargo, son muy difícil para la gente de poner y quitar.

- Prendas actuales de presión no están diseñados para mejorar la funcionalidad de soporte esquelético. Hay una necesidad de una personalización individual en el precio de mercado de masas. Nadie experimenta la persona hipermovilidad
mismo, por lo tanto, una talla no sirve para todos."

http://cincinnatiinnovates.crowdspark.com/entries/97

ESCULTURA AL "COLÁGENO"

Se llama "EL COLÁGENO DESENREDADO", 2005 es de acero inoxidable, altura de 11'3 "(3,40 m)

"El colágeno desenredado" se basa en la estructura de colágeno, la proteína más abundante en los seres humanos. En esta escultura puse el énfasis inicial en los juegos de rol estructural de colágeno en nuestro cuerpo. Los recortes triangular revelar las líneas de fuerza dominantes, que recuerdan a la construcción de acero contemporánea. El colágeno es conocido sobre todo por su papel en el envejecimiento: Es responsable de la elasticidad de la piel, y su degradación conduce a las arrugas que acompañan el envejecimiento. Durante la creación de la pieza, partí de la estructura molecular real y abrió las hélices entrelazadas hacia la parte superior que conecta la pieza metafóricamente con el envejecimiento."

Press clip: 'Unraveling Collagen' structure to be installed in Orange Memorial Park Sculpture Garden, Expert Review of Proteomics 3 (2) 2006, p. 174 

http://www.julianvossandreae.com/Work/SlideShowGallery/index.htm

Esta escultura es una de las muchas que representan a distintas cosas del universo y fueron realizadas por el físico convertido en escultor Julian Voss-Andreae.

El colágeno es una molécula proteica o proteína que forma fibras, las fibras colágenas. Estas se encuentran en todos los animales.
La hélice de colágeno es un tipo de estructura secundaria de las proteínas que solamente la presenta el colágeno, que está formado por unas unidades denominadas tropocolágeno, y son estas las que presentan la hélice colágena.
Este tipo de estructura está constituida por tres cadenas polipeptídicas que se enrollan de forma levógira. Esta hélice es lo que constituye la hélice triple de colágeno.

http://es.wikipedia.org/wiki/H%C3%A9lice_de_col%C3%A1geno