"Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo heterogéneo de trastornos generalizados del tejido conectivo que se ha descrito en asociación con la epilepsia y displasia cortical cerebral, heterotopías de materia gris en su mayoría"Echaniz-Laguna A , de Saint-Martin A , AL Lafontaine , Täsch E , Thomas P , E Hirsh , Marescaux C , F Andermann .
Fuente
Unite d'Explorations Fonctionnelles des Epilepsias, Clinique Neurologique, Hospital Civil, Estrasburgo, Francia.
Perdón por no poder poner en palabras "entendibles" este resumen pero son términos científicos que no se pueden reemplazar:
Displasia cortical es el término que designa malformaciones de la corteza cerebral. Se puede decir que en el conjunto que constituye el sistema nervioso central, la corteza cerebral es de las estructuras más susceptibles a generar malformaciones durante el complejo proceso de corticogénesis, neurogénesis y sinaptogénesis, etapas necesarias para obtener una corteza cerebral normal. Cada una de esas etapas puede sufrir alteraciones que conllevan a las anomalías corticales que van desde la microdisgénesis hasta las malformaciones macroscópicas como la lisencefalia, la polimicrogiria, la paquigiria, nódulos corticales, doble corteza y la hemimegalencefalia, todas afecciones corticales que en conjunto se denominan displasias corticales. Las malformaciones corticales se manifiestan clínicamente como epilepsia, crisis convulsivas generalizadas o crisis parciales de semiología compleja. La displasia cortical focal de Taylor es una de las más epileptogénicas. Ésta se caracteriza por el ensanchamiento de la circunvolución y engrosamiento de la corteza y, además de las alteraciones en la laminación cortical, por la presencia de neuronas gigantes, dismórficas y células globoides (“abalonadas”) en la sustancia blanca. Las displasias corticales se deben a varios factores pero indudablemente cada una posee un substrato genético. Esta comunicación refiere un caso de DCFT que evolucionó favorablemente después de la ablación quirúrgica de la corteza anómala en el lóbulo parietal izquierdo. El caso de DCFT se discute en relación a los conceptos actuales sobre el tema en la literatura científica.
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