lunes, 23 de abril de 2012

CACCHI-RICCI Y EHLERS DANLOS



La enfermedad de Cacchi-Ricci o riñón en esponja es una enfermedad no hereditaria que se caracteriza por la presencia de dilataciones en las partes finales de los túbulos colectores de la orina, los túbulos que recogen la orina producida por el riñón y desembocan en el uréter. Se asocia a la enfermedad de Ehlers-Danlos y a la hemihipertrofia congénita.
La enfermedad de Cacchi-Ricci se caracteriza por la inflamación y la fibrosis que se dan alrededor de los quistes que aparecen en las partes distales de los túbulos colectores de la orina. Suele ser asintomática y benigna, pero con frecuencia  se pueden dar cólicos nefríticos, infecciones de orina o episodios de hematuria. A largo plazo puede causar un descenso de la capacidad de concentración de la orina, de la eliminación de potasio y del control del pH de la orina.(Dr. David Cañadas Bustos  - Especialista en Medicina General )
http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/poliquistosis-renal.shtml
http://www.iqb.es/urologia/rinon_esponja/esponja01.htm

Está descrita su asociación con hipertrofia renal ipsilateral, estenosis hipertrófica del píloro, y con  el síndrome de Ehlers – Danlos. 
La urografía, cuando la ectasia tubular es moderada, muestra a nivel de la papila áreas lineales conocidas como “rayos de sol” y áreas con pequeñas formaciones quísticas.

En estas últimas pueden precipitarse sales de calcio formando cálculos (nefrocalcinosis medular).


Cuando algún cálculo erosiona la caliz en la pelvis puede producir uropatìa obstructiva.

La morbilidad asociada es al parecer mayor en mujeres que en varones. La gran mayoría de pacientes con EMR tienen una expectativa de vida normal. 
Unos pocos casos progresan desarrollando deterioro de la función renal y eventualmente falla renal. No esta reportada una predilección por alguna raza en especial .
http://www.inen.sld.pe/rayosx/archivo_imagenes/rinon_medular.pdf









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