Los siringomas son tumores anexiales benignos derivadosde la porción ductal de las glándulas sudoríparas ecrinas presentes en el 0,6% de la población. Su forma de presentación clínica más frecuente se caracteriza por múltiples pápulas de 1-3 mm de diámetro, de consistencia firme, de coloración de piel normal, ligeramente amarillentas o pigmentadas. Las lesiones son generalmente asintomáticas, pero ocasionalmente pueden causar prurito.
Han sido publicadas numerosas variantes clínicas y localizaciones inusuales de siringomas. Se distingue una variante localizada, en la que se incluirían los siringomas solitarios y los múltiples agrupados en una única zona corporal; y una variante generalizada (diferentes áreas corporales) con dos formas clínicas, una multifocal y otra eruptiva.
Lasformas múltiples suelen aparecer de manera progresiva y estar circunscritas a un área, sobre todo en párpados inferiores o mejillas aunque pueden aparecer en otras localizaciones como cuello, cara anterior de tronco, axilas, pubis, ombligo o región genital. También se han descrito lesiones múltiples con distribución vestimentaria (en traje de baño)y acral .
La denominada variante eruptiva suele iniciarse en la niñez o pubertad precoz y consiste en la aparición aguda de multitud de lesiones salpicadas por toda la superficie corporal, aunque con predominio en pared
anterior de tórax y caras de flexión de extremidades.
Existen formas con una clínica atípica que recuerdan a los quistes de milio o a la urticaria pigmentosa. Algunos casos eruptivos se han asociado al síndrome de Nicolau Balus y los palpebrales a los síndromes de Down (18-64%), Marfan y Ehlers-Danlos. También se han descrito casos hereditarios familiares. Se ha propuesto una influencia hormonal basada en que estos tumores son más frecuentes en
las mujeres, suelen aparecer en la pubertad, pueden incrementar su tamaño y producir más prurito durante el período premenstrual y el embarazo, así como localizarse en área genital.
Dada la naturaleza benigna del proceso en muchos casos no es preciso el tratamiento. Cuando son formas diseminadas no existe ninguna opción terapéutica satisfactoria y tampoco evita recidivas. Deben tenerse en cuenta los riesgos de cicatrización anormal y las alteraciones pigmentarias residuales. Se han empleado escisión simple, crioterapia, electrocoagulación, láser de CO2, láser de erbio, aplicaciones tópicas de ácido tricloroacético o el uso de tretinoína o atropina tópicas (alivio del prurito).
FUENTES
http://www.medcutan-ila.org/articulos/2012/1/pdf/08casobreve01.pdf
http://www.dramariapatriciacano.com/2009/06/siringomas.html
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