El síndrome de Mounier-Kuhn se caracteriza por una dilatación significativa de la tráquea y los bronquios principales,debido a la atrofia o ausencia de las fibras elásticas o la musculatura lisa, que origina una laxitud de las paredes de las vías aéreas y formación de divertículos y bronquiectasias. Dicho síndrome fue inicialmente descrito por Mounier-Kuhn en 1932. Se da predominantemente en varones con edades comprendidas entre los 25 y 50 años. ˜
La presentación clínica es variable, con infecciones respiratorias recurrentes, neumonía, e incluso fallo respiratorio y muerte. La tos improductiva, secundaria a la dilatación patológica del árbol traqueobronquial y a la deficiente actividad mucociliar, originan infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior.
Las causas secundarias del agrandamiento traqueobronquial son el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos, ataxia-telangiectasia, enfermedades del tejido conectivo, espondilitis anquilosante, cutis laxa, y enfermedad por depósitos de cadenas ligeras.
El diagnóstico puede realizarse normalmente mediante TC del pecho cuando el diámetro transversal de la tráquea tiene una longitud superior a 30 mm, y el de los bronquios principales derecho e izquierdo supera los 20 mm y 18 mm, respectivamente. La fisioterapia y la adecuada administración de antibióticos durante las exacerbaciones infecciosas constituyen el pilar fundamental del tratamiento.
FUENTES
http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/eop/S0001-6519(12)00073-8.pdf
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