Los problemas respiratorios que se han descrito en el síndrome de Ehlers-Danlos son:[1][2][3]
Expectoración o tos con sangre (hemoptisis)
Malformaciones vasculares que son poco frecuentes y se observan con mayor frecuencia en el tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos
Hemotórax (acumulación de sangre en la cavidad pleural) es muy raro y es causado por la ruptura de un vaso
Tracheobronchiomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn) que se caracteriza por la dilatación tanto de la tráquea y los bronquios, así como bronquiectasias (dilataciones anormales de los bronquios), y que puede ser causada por la mucha laxitud de los tejidos
Sinusitis recurrente
Bronquitis crónica
Episodios de neumonía
Dolor o infección de garganta
Afonía recurrente (pérdida de voz) y anomalías de las cuerdas vocales
Deformidades de la pared torácica
Deficiencia auditiva leve
Dificultades para tragar
Asma
Alergias
Tos y sibilancias no específicos
Bullas (burbuja de pared delgada como espacios de aire que contiene en el pulmón)
Neumotórax espontáneo (presencia de aire en la cavidad pleural) que es más frecuentes en el tipo vascular
Reducción no obstructiva de la función pulmonar causada por la deformidad tórax presente en muchos pacientes con resultado de Ehlers-Danlos en la reducción de la función pulmonar.Parece que los problemas respiratorios son más frecuentes en el tipo vascular y en el tipo hipermóvil del síndrome de Ehlers-Danlos. Los médicos que cuidan estos pacientes deben saber que puede haber síntomas respiratorios y asma, que se puede tratar de forma convencional.[2][3] No es bueno fumar.[2]
¿La bronquitis recurrente puede estar asociada con el síndrome de Ehlers-Danlos?
Si, existen varios relatos de síntomas respiratorios, incluyendo bronquitis crónica, en personas que tienen el síndrome de Ehlers-Danlos y otras enfermedades del colágeno. Bronquitis crónica se presenta como varios episodios de bronquitis durante el año.[1]Además hay también más síntomas de asma y de alergia en los paceintes con Ehlers-Danlos, lo que pueden desencadenar los ataques recurrentes de bronquitis.[1][2]
En un estudio con 162 pacientes afectados con el síndrome de Ehlers-Danlos se encontró que 23% tenía problemas respiratorios.[2]
Parece que los síntomas respiratorios son debidos a los defectos del tejido conectivo que alteran las paredes de los pulmones resultando en una distensibilidad aumentada de las vías aéreas y aumento de la tendencia al colapso. Además de la fragilidad del tejido conectivo de colágeno en las vías aéreas y en la laringe, es posible que otros problemas sean el resultado de deformidades músculo-esqueléticas y debilidad muscular general. También se piensa que algunos genes que aumentan la chance de tener asma pueden superponerse con los genes responsables de los trastornos hereditarios del tejido conectivo.[1][2]
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