lunes, 8 de julio de 2013

FIBROMIALGIA JUVENIL


Hiperlaxitud ligamentaria benigna en la infancia

...La hiperlaxitud puede considerarse un fenómeno fisiológico o patológico en este contexto. No está claro por qué ciertos niños tendrán trastornos músculo esqueléticos asociados con la hiperlaxitud y otros no, pero el grado más extremo de hiperlaxitud ligamentaria y sus características clínicas asociadas (como la elasticidad de la piel, la facilidad para los moretones y las demoras en la cicatrización) en niños con trastornos músculo esqueléticos puede indicar que las diferencias intrínsecas son importantes.
Se ha reconocido ampliamente que los niños con enfermedades más fácilmente definibles, como el Síndrome de Ehlers-Danlos y el Síndrome de Marfan tienen potenciales consecuencias patológicas de la hiperlaxitud. Otras enfermedades o síndromes, como la Osteogénesis Imperfecta, el Síndrome de Down, o el Síndrome de Stickler, también están asociados con la hiperlaxitud, que puede ser sintomática.
Otros síndromes con dolor crónico músculo esquelético se han relacionado con la hiperlaxitud en la infancia. Varios autores han documentado la co-ocurrencia de fibromialgia o un patrón de tipo fibromiálgico con hiperlaxitud ligamentaria generalizada en los niños en edad escolar. Tal vez es comprensible que la artralgia crónica subyacente y los síntomas músculo esqueléticos puedan estar asociados con trastornos del sueño y con el desarrollo de trastornos dolorosos más generalizados en el adolescente vulnerable. Se han reconocido problemas recurrentes de la articulación temporomandibular en adolescentes, y se han relacionado con la hiperlaxitud subyacente en al menos dos estudios...


Por lo visto en el SED se dan formas fibromiálgicas y lo dice un especialista de Chile, el Dr Bravo Silva:

"Muchos enfermos diagnosticados como Fibromialgia realmente tienen SED-III, ya que en ambos hay síntomas muy parecidos con dolores recurrentes, puntos dolorosos y con presencia de fatiga crónica, a veces
con depresión y con exámenes de laboratorio normales.Es mi opinión que la fibromialgia es parte del SED-III, ya
que todos estos enfermos tienen Criterio de Brighton positivo (que es diagnóstico de SED-III). A estos dolores los llamamos “dolores fibromiálgicos del SED-III”


La Sociedad Brasileña de Pediatría ha propuesto el  “Consenso sobre Dores Pouco Valorizadas em Crianças” para más detalles sobre los dolores que pueden afectar a los niños
El médico pediatra y reumatólogo Dr. Claudio de Len del Departamento de Salud Materno-Infantil del Hospital Israelita Albert Einstein y coordinadora de la acción, con la colaboración de pediatras y ortodoncistas, y recuerda que el derecho a no sentir dolor cuando se puede evitar es proporcionada por el Consejo Nacional para los Derechos de los Niños, Niñas y Adolescentes.
Para se seleccionaron los ocho estudios de dolor total, que puede asociarse o no con las etapas de desarrollo: dolor de cabeza / migrañas, cólicos del lactante, dolor en la erupción dental, trastornos de la articulación temporomandibular, dolor, crecimiento, menores con fibromialgia, dolor abdominal o relacionadas con la práctica deportes. Afortunadamente, todos pueden recibir el tratamiento adecuado, la reducción de las molestias...
para ver mejor hacer clik en la imágen (ver corner inferior derecho)
El reconocimiento de las enfermedades que se manifiestan con dolor en la infancia es importante para tratar de mejorar el rendimiento y la calidad de vida del niño. Entre estas condiciones se encuentra la fibromialgia dolorosa que se manifiesta con dolor crónico musculoesquelético difuso, sin afectar la inflamación o la participación conjunta. En la infancia la fibromialgia ha sido descrito desde 1985 por Yunus y Masi, y, desde entonces, muchos autores se han interesado en el tema.
Aunque no sabemos qué causa la fibromialgia juvenil, varios factores están involucrados en sus manifestaciones, haciendo que el niño es más sensible en comparación con procedimientos dolorosos, por esfuerzo repetitivo, la artritis crónica con las situaciones de estrés como la cirugía o trauma, infeccióny los trastornos psicológicos se cree que hay una interacción de los trastornos genéticos, neuroendocrinos, psicológicos y el sueño que predisponen al individuo a la fibromialgia.
Si en el adulto la FM es una entidad debatida, en el niño es la gran desconocida, tanto por los pediatras como por los reumatólogos pediátricos, lo que supone, en la mayoría de los casos, múltiples visitas médicas a distintos especialistas desde el neuropediatra, traumatólogo, gastroenterólogo hasta urgencias hospitalarias. Es causa de absentismo escolar, tanto por el cansancio como por la sensación de enfermedad que el niño presenta, y a ello hay que añadir la dificultad en la valoración del dolor subjetivo por parte del niño y la angustia expresada por los padres por la falta de información en el diagnóstico de la enfermedad presentada en su hijo. En mi opinión, es importante que se tenga conocimiento de la FM en el niño, para poder realizar un diagnóstico en aquellos casos bien definidos y poder aplicar medidas de evaluación y tratamiento.
En 1985, Yunus y Masi son los primeros que describen la fibromialgia juvenil en 33 pacientes de edades comprendidas entre 9 y 17 años, cuya franja de edad más frecuente se encuentra entre los 13 y 15 años. El primer estudio de prevalencia de la FM en niños, es realizado en 1993 por Buskila y cols; evalúan a 338 niños escolares, utilizando los criterios de la ACR, con rangos de edades entre 9 y 15 años; un 6,2% cumplían criterios de FM, destacando una marcada proporción de niñas con FM, un 8,8%, con respecto a un 3,9% de niños.
Si la asociación de la FM en adultos a alteraciones neurofisiológicas, endocrinológicas o de inmunorregulación es incipiente y de relevancia incierta, en la infancia todavía más controvertidas. Los trastornos del sueño, también descritos en el adulto en un 75% de los pacientes, en la infancia toman una rele-vancia fundamental (67-100%), y además van a favorecer el consiguiente aumento de la percepción del dolor y del cansancio. En estos niños con FM y trastornos del sueño se han documentado alteraciones en la polisomnografía del sueño (alfa-delta), lo que es considerado como patognomónico en esta entidad y sugiere el papel fundamental que esta condición tiene dentro de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad.
DOLOR GENERALIZADO
Es el síntoma cardinal, variable en intensidad y cuya presencia es esencial para el diagnóstico.
El paciente puede expresar dolor generalizado en todo el cuerpo o bien en la mitad de éste, en la parte derecha o la izquierda por encima o, más raramente, por debajo de la cintura. Las áreas que provocan más dolor subjetivo son la región lumbar, cervical, hombros, caderas, rodillas, manos y pared torácica, y en menor porcentaje codos, tobillos y muñecas
FATIGA
Se presenta 75-91% de los pacientes tanto en la forma juvenil como en adultos, sin causa que lo justifique. El paciente se manifiesta cansado, sobre todo por las mañanas al levantarse. La fatiga puede mejorar después, aunque puede reaparecer, de forma prematura, con el desarrollo de la jornada.
SUEÑO NO REPARADOR
Las alteraciones del sueño de estos pacientes suelen ser variables de unos a otros, desde la dificultad para conciliarlo, tener sueño agitado y superficial, entrecortado, hasta dormir pocas horas consecutivas. En cualquier caso es un sueño no reparador y ocurre en un 67% de los pacientes; por tanto, el sujeto se levanta con la sensación de no haber descansado.
RIGIDEZ
Se presenta principalmente por la mañana al levantarse, sobre todo en las manos al realizar movimientos, con sensación de hinchazón limitante en el 60%, no se prolonga más de media hora, tal y como sucede en las enfer-medades articulares inflamatorias.
Otras veces refieren parestesias difusas, de predominio distal y sin causa correlacionable.
DOLOR ABDOMINAL
Ocurre en el 25%, se puede manifestar como colon irritable con dolor abdominal difuso asociado a retortijones y urgencia para defecar repetidos varias veces al día, sin presencia de productos patológicos en las heces.
CEFALEA
Las cefaleas coincidentes son habituales en un 54% de los casos ya sean de tipo tensional o difusas, desencadenadas a veces por los mismos mecanismos que el dolor difuso.
RAYNAUD-LIKE
En un 10-40% de los pacientes.
CAPACIDAD FUNCIONAL DISMINUIDA
Los grados de afectación se presentan entre un 20% y un 60%.
El único dato positivo es la presencia de múltiples puntos dolorosos, extremadamente dolorosos a la palpación, que desencadenan un caracte-rístico "salto", por parte del paciente, de huida o defensa llamada jump sign (tabla III).
Diagnóstico diferencial
Existen distintas enfermedades que por su forma de presentación hay que diferenciarlas de la fibromialgia.
Artritis crónica juvenil (ACJ) y lupus eritematoso sistémico (LES)
Ambas pueden presentar inicialmente dolor difuso y fatiga, aunque los estudios serológicos e inmunológicos y la elevación de la VSG las diferencian. Existen aportaciones de la coexis-tencia de la fibromialgia con la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico en un 12% y 7%, respectivamente.
Miopatías inflamatorias metabólicas
Pueden presentar fatiga y asocian dolor difuso, pero se diferencian por la debilidad muscular y el aumento de las enzimas musculares.
Trastornos endocrinos
Se manifiestan inicialmente con una fibromialgia, particularmente el hipotiroidismo, cuyo diagnostico será confirmado por las anomalías de los tests tiroideos, y la corrección de las anomalías tiroideas mejorarán el síndrome fibromiálgico.
Las neuropatías periféricas, los síndromes de atrapamiento, principalmente del túnel carpiano, y las enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple y la miastenia gravis) hay que considerarlas, aunque el electromiograma y las velocidades de conducción nerviosa son normales en la fibromialgia.
Merecen mención aparte otros síndromes dolorosos que se han desglosado del término inicial de fibrositis y además pueden presentarse concomitantemente con el síndrome fibromiálgico.
Síndrome de hipermovilidad articular
Es otra causa importante de artralgia y mialgia en la infancia y que en muchas ocasiones puede plantear dificultad en el diagnóstico con la fibromialgia.
Síndrome de fatiga crónica
Más frecuentemente descrito en adultos, también se presenta en niños y adolescentes.
Síndrome de dolor miofascial

Algunos autores han considerado el síndrome miofascial como una forma localizada de fibromialgia.
Hasta el momento actual no se conoce ningún tipo de tratamiento completamente efectivo en esta enfermedad, aunque en estos últimos años han sido numerosos los trabajos controlados realizados en pacientes con FM, orientados todos ellos a actuar principalmente a nivel de las anormalidades fisiopatológicas de la enfermedad, los trastornos del sueño y disminuir el dolor. A ello se añade la dificultad en la evaluación de la respuesta fundamentada básicamente en el examen manual de los puntos dolorosos, como antes he referido, y a los cambios en el dolor utilizando la escala visual análoga. De lo que no cabe ninguna duda es que estos niños presentan dolor y un cansancio importante y que precisan tratamiento, que deberá ser aplicado en cada caso individualizado, dependiendo de la intensidad del proceso.
La evolución de la FM en niños es poco conocida ya que la mayoría de los estudios realizados están basados en la población adulta, con resultados poco alentadores ya que el 60% de los pacientes, aproximadamente a los 3 años de seguimiento, continúan con sintomatología entre moderada y grave sin evolucionar a la mejoría tras 7 años de seguimiento.
El primer seguimiento en niños es realizado en 1992 por Malleson and Petty encontrando unos resultados similares al adulto, el 61% de los niños diagnosticados de FM no presentan mejoría. Dos trabajos mas recientes, obtienen resultados similares entre ambos y más alen-tadores, en un seguimiento de 30 meses y 24 meses respectivamente, encontrando una mejoría de un 73% y un 68% el segundo.
De todas formas son seguimientos a corto plazo y es difícil asegurar que la FM en el niño es de mejor pronóstico que en adulto.

FUENTES

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