Oral and craniofacial characteristics of a patient with Ehlers-Danlos syndrome. Report of a case (pag 52)
"Ahora bien, en cuanto a las características bucales y maxilofaciales del EDS; como ya se mencionó, los defectos en la estructura o procesamiento del colágeno producen fragilidad de dicha proteína en todo el cuerpo, y la boca no se encuentra inmune. De hecho, los tejidos de la mucosa bucal en pacientes con EDS presentan anomalías vasculares relacionadas a una estructura impar de la matriz extracelular, lo que origina disminución en la densidad y complejidad geométrica de los tejidos mucosos, que pueden ser lo suficientemente capaces de causar alteración en la oxigenación y nutrición de los tejidos
Adicionalmente, existen reportes de depósitos fibrinoides, que producen vasculitis en los tejidos gingivales, lo que sugiere, que en general el colágeno mucoso de pacientes con EDS es más propenso a la inflamación que el colágeno normal, observándose también la presencia de periodontitis temprana, ulceraciones en la mucosa, sangramientos gingivales, movilidad y pérdida dentaria..."
( http://servicio.bc.uc.edu.ve/odontologia/revista/vol12-n2/art6.pdf )
Las vasculitis sistémicas comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades de diversas etiologías y manifestaciones clínicas que, con frecuencia, se solapan entre sí, dificultando su diferenciación. La característica común a todas ellas es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos que causa oclusión de la luz vascular y, en consecuencia, fenómenos isquémicos y necrosis de los tejidos, con el consiguiente deterioro de la función del órgano afecto
Hay muchas clasificaciones posibles. Por ejemplo, desde el punto de vista de la etiología se clasifican en primarias y secundarias, según se presenten de forma aislada o en el contexto de otra afección (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,infecciones, fármacos, etc.)
( http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/eop/S0001-6519(11)00204-4.pdf )
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