miércoles, 26 de diciembre de 2012

EXOSTOSIS CARTILAGINOSA


Revista Cubana de Pediatría

versión On-line ISSN 1561-3119

Rev Cubana Pediatr v.82 n.2 Ciudad de la Habana abr.-jun. 2010

" La exostosis cartilaginosa múltiple es un trastorno autosómico dominante caracterizado por múltiples excrecencias de cartílago, generalmente localizadas en los huesos de las extremidades. Esta enfermedad se ha asociado con el síndrome de Langer Giedion, la leucemia mieloide aguda, la espondilitis anquilosante y el síndrome de Down...
... Además de las enfermedades citadas con anterioridad existe referencia a la asociación de la exostosis cartilaginosa múltiple con la leucemia mieloide aguda. A su vez autores como Olmez y colaboradores relacionaron otras enfermedades con lesiones parecidas a la exostosis como son el síndrome de Ehlers-Danlos y la hipofosfatemia hereditaria, en estas las exostosis están localizadas en sitios de músculos y tendones."
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312010000200010 )

Leyendo esto recordé que tenía una nota anterior sobre " El síndrome del cuerno occipital (OHS)", esta condición se caracteriza por exostosis prominentes occipitales resultantes de la calcificación de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo y de sus inserciones en el hueso occipital... relacionada a la enfermedad de Menkes y el SED por un defecto del transporte del cobre.
Para ver la nota completa:
 http://ehlersdanlos-info-mas-mi-experiencia.blogspot.com.ar/2012/06/sindrome-de-cuerno-occipital-y-sed.html 

La exostosis cartilaginosa múltiple  se caracteriza por múltiples excrecencias cartilaginosas localizadas por lo general en los huesos de las extremidades, también, en la cintura escapular, costillas, vértebras, esternón y huesos del carpo. La exostosis, así descrita, no es frecuente, afecta al sexo masculino en una proporción 7:3 con respecto al sexo femenino y su diagnóstico suele ser tardío. La radiología es la principal fuente de diagnóstico.

La exostosis múltiple es una enfermedad muy rara hereditaria osteoarticular, que afecta a la metáfisis (cartílago de crecimiento de los huesos largos) de todos los huesos especialmente a los de las extremidades; las fundamentales manifestaciones clínicas se producen en las articulaciones, se caracteriza por acortamiento y deformación de miembros y masas óseas palpables desde el segundo o tercer año de vida, aunque suele diagnosticarse durante la primera década de la vida.
La exostosis múltiple es una enfermedad benigna, pero por su posible malignización y las deformaciones progresivas precisa controles clínicos y radiológicos periódicos. 
No existe un tratamiento curativo específico para la exostosis múltiple; se tratan solamente las que provocan deformidades antiestéticas, trastornos funcionales o dolor. El tratamiento quirúrgico abarca desde la resección de la exostosis hasta, en algunos casos, la resección del miembro. La intervención por lo general se realiza cuando termina el crecimiento ya que si ésta se lleva a cabo demasiado pronto, los osteocondromas pueden crecer nuevamente. 
Presenta una gran variabilidad clínica, desde casos prácticamente asintomáticos, hasta los que presentan un alto grado de discapacidad.
http://www.discapacitados.org.ar/notas/detail_notas.php?recordID=132 )

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