Oral and craniofacial characteristics of a patient with Ehlers-Danlos syndrome. Report of a case ( pag 52 )
"Cabe destacar, que aunque las manifestaciones bucales y dentales pueden presentarse en todos los tipos de ESD, son más comunes en el Tipo VIII (de tipo periodontal, sumamente raro), que además de cursar con los signos típicos del EDS clásico, produce deterioro de las encías y del hueso alveolar y la pérdida prematura de los dientes, que con frecuencia están mal desarrollados y son anormalmente pequeños.
Asimismo, pueden observarse tumores odontogénicos queratoquísticos y las unidades dentales son propensas a fracturarse con estrés mínimo..."
( http://servicio.bc.uc.edu.ve/odontologia/revista/vol12-n2/art6.pdf )
Muchos autores consideran que el origen del tumor Odontogénico Queratoquístico, es la lámina dental, otros autores lo asocian al órgano del esmalte. Éste es el segundo tumor odontogénico más común, considerado el más agresivo y con el mayor porcentaje de recidiva. En la década de los años 90, algunos investigadores propusieron entre las alternativas de tratamiento del tumor, el utilizar como coadyuvante en la reparación y cicatrización ósea, el gel de plasma rico en plaquetas más injertos óseos; con el objetivo de promover una maduración más rápida y una cicatrización óptima de los defectos óseos producto del curetaje.
El tumor odontogénico queratoquístico (TOQ)es benigno pero agresivo, es un quiste que deriva de los remanentes de la lámina dental,generalmente asociada a un diente retenido, puede estar en asociación con un quiste primordial o con un diente supernumerario por extensión de células basales del epitelio, posee un notable potencial de crecimiento, lo que le confiere un comportamiento biológico similar al de una neoplasia benigna y puede alcanzar un gran tamaño produciendo destrucción ósea masiva.
Puede presentarse a cualquier edad, sin embargo ocurre una mayor incidencia entre la segunda o tercera década de la vida, afectando principalmente al sexo masculino, en una relación 2:1. Aproximadamente el 65% de los casos afectan la mandíbula, especialmente la región de molares y rama ascendente; entre los signos y síntomas se presenta translucidez de la mucosa por adelgazamiento,puede existir desplazamiento de los dientes asociados generando apiñamientos dentarios, la mucosa que lo recubre es de aspecto normal, la expansión ósea con consecuente asimetría facial se presenta en tumores de más de 2 cms, lo que suele generar sintomatología dolorosa a la masticación o durante la percusión de los dientes involucrados en el tumor.
La biopsia por aspiración y la biopsia incisional que incluya tejido epitelial es la mejor alternativa para confirmar el diagnóstico clínico y radiográfico.
FUENTES
http://www.medigraphic.com/pdfs/adm/od-2008/od081f.pdf
http://www.actaodontologica.com/ediciones/2012/1/art18.asp
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