domingo, 19 de agosto de 2012

HEMOSTASIA EN EL EHLERS DANLOS


Hemostasia o hemostasis es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicos; en otras palabras, es la capacidad que tiene un organismo de hacer que la sangre en estado líquido permanezca en los vasos sanguíneos. La hemostasia permite que la sangre circule libremente por los vasos y cuando una de estas estructuras se ve dañada, permite la formación de coágulos para detener la hemorragia, posteriormente reparar el daño y finalmente disolver el coágulo.


La hemostasia normal requiere un número normal de plaquetas, una función plaquetaria normal, un colágeno normal en el subendotelio y unos niveles normales de los factores de la coagulación. Puede aparecer un sangrado anómalo en la trombocitopenia; en los trastornos de la función plaquetaria; con colágeno anómalo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos).

Los signos y síntomas de los trastornos de la coagulación incluyen los siguientes:
Sangrado prolongado de las heridas
Sangrado intenso, prolongado o recurrente tras las cirugías
Hematomas con traumatismos mínimos o ausentes, especialmente hematomas que
producen chichones
Sangrados de nariz que duran más de 10 min o que requieren atención médica para
detenerlos

Sangrado intenso, prolongado o recurrente tras procedimientos dentales o extracción de
dientes
Sangrado inexplicable del tracto gastrointestinal
Anemia que precisa tratamiento con hierro o transfusión
Sangrado menstrual intenso o menorragia




Las descripciones de la incidencia y el espectro de anormalidades de coagulación en los pacientes con SED están limitados a series retrospectivas, y son muy necesarios los estudios poblaciones prospectivos
La facilidad para la equimosis se observa en todos los subtipos de SED a causa de la fragilidad capilar. Sin embargo, las proteínas del colágeno también están involucradas en la activación, la adhesión y la agregación plaquetarias .

Mientras que los síntomas hemorrágicos se han descripto en formas raras, severas del SED, como el SED tipo Vascular (o tipo IV), es más probable que el hematólogo encuentre formas más leves, como el SED tipo Hiperlaxitud (tipo III)
Los registros originales sugerían que la evaluación de laboratorio a menudo era normal en el SED, sin embargo, en una serie de 19 niños con SED derivados por síntomas de sangrado, 18 de 19 (94.7%) tuvieron tiempos de sangrado basales anormales.
Los tiempos de sangrado prolongado y la agregación plaquetaria anormales son hallazgos comunes en los niños con SED, es esencial incluir al Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria en el diagnóstico diferencial de los niños con hemorragias. 

FUENTES
http://es.wikipedia.org/wiki/Hemostasia
http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/502/502v36n01a13149146pdf001.pdf
https://sites.google.com/site/rededargentina/el-sindrome-de-hiperlaxitud-y-la-hemostasia




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