jueves, 17 de mayo de 2012

SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN RELACIONADO CON EL SED.



Se asocia con atrofia de los componentes cartilaginosos, muscular y elasticidad de la pared traqueal y puede ser visto en una variedad de enfermedades sistémicas que resultan en anormalidades del tejido conectivo (es decir, el síndrome de Ehlers-Danlos).
http://www.medpagetoday.com/Surgery/Orthopedics/32247


La TBM es una enfermedad caracterizada por la dilatación de la tráquea y los grandes bronquios que se asocia con infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior.
Se desconoce la etiología de esta entidad, aunque se sospecha la asociación entre una predisposición genética y un factor desencadenante adquirido.
Se presenta como un trastorno del tejido conectivo con atrofia de las fibras elásticas y del
músculo liso de la tráquea y los bronquios mayores. Esto provoca debilidad de la pared traqueal
con dilatación posterior y herniación a través de los anillos traqueales. Este síndrome se ha asociado a enfermedades como cutis laxa, síndrome de Ehlers Danlos o Marfan.


El cuadro clínico de la TBM es inespecífico e indistinguible de otras enfermedades pulmonares crónicas. El colapso de la vía aérea durante la tos debido a la alteración funcional imposibilita la depuración efectiva de las secreciones bronquiales y su retención, lo que predispone a tos persistente, infecciones respiratorias bajas recurrentes y broncorrea crónica.
Las neumonías recurrentes conducen a la formación de bronquiectasias, lo que favorece aún más las infecciones como así también la hemóptisis, fibrosis y disnea progresiva.

La fibrobroncoscopia permite evaluar la alteración funcional de la vía aérea y las características de la
mucosa: inflamación crónica, atrofia y aspecto rugoso por dilataciones diverticulares.

A la hora de decidir la resección quirúrgica de las bronquiectasias complicadas, deben tenerse en
cuenta las posibles complicaciones anestésicas relacionadas con el fenómeno dinámico ya comentado que se produce en la relajación profunda: cuando se colapsa la vía aérea, se dificulta la intubación.
Además, una ventilación efectiva durante el acto quirúrgico puede verse afectada por el gran calibre traqueal.

Si bien esta entidad no tiene un tratamiento específico, un diagnóstico temprano previene o retrasa la aparición de complicaciones. Por ello, es importante realizar asistencia kinésica respiratoria intensiva y un enérgico tratamiento antibiótico ante los cuadros de reagudizaciones respiratorias.
El pronóstico de esta entidad es variable y depende de la presencia de complicaciones en el momento del diagnóstico y del cumplimiento de un tratamiento adecuado.
En síntesis, esta enfermedad debe sospecharse en pacientes que presentan neumonías recurrentes, broncorrea crónica o bronquiectasias mediante la observación detallada del diámetro de la vía
aérea en la Rx de tórax de frente y perfil y una vez descartadas las causas más frecuentes de bronquiectasias.
Es de destacar que el diagnóstico precoz de esta enfermedad puede prevenir un daño pulmonar
irreversible, futuras complicaciones y modificar su pronóstico. ■





http://www.scielo.org.ar/pdf/aap/v104n5/v104n5a09.pdf

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