Este blog fué creado para difundir información sobre el Síndrome de Ehlers Danlos y para contarles mi propia experiencia como mamá de dos hijos con éste síndrome (desde el 2011 al día de hoy).
lunes, 2 de mayo de 2011
NEUMOTORAX - HEMONEUMOTORAX (Ehlers Danlos Vascular)
La ruptura arterial puede estar precedida por aneurisma, fístula arteriovenosa o disección, pero también puede ocurrir de manera espontánea.
Los sitios de ruptura arterial en el torax y el abdomen ocupa el 50% de los casos, en el torax se puede producir ruptura del pulmón, sin mediar accidente alguno (neumotórax espontáneo).
El pulmón está recubierto por una membrana serosa que presenta dos hojas, una que se adhiere a los pulmones, llamada pleura visceral, y otra que tapiza el interior de la cavidad torácica, denominada pleura parietal. Estas dos capas se encuentran en contacto, deslizándose una sobre otra cuando tus pulmones se dilatan o contraen. Entre ellas se encuentra la cavidad pleural, que se encarga de almacenar una pequeña cantidad de líquido, cumpliendo una función lubricadora. Pero la misión principal de la membrana pleural es evitar que tus pulmones rocen directamente con la pared interna de la cavidad torácica, manteniendo una presión negativa que impide el colapso de los pulmones.
NEUMOTÓRAX ESPONTANEO
Es la presencia de aire dentro de la cavidad pleural.
Espontánea: cuando no hay un antecedente de traumatismo u otra causa conocida.
El Neumotórax espontáneo primario (NEP) o idiopático es el resultado de la ruptura del parénquima pulmonar y de la pleura visceral.
La forma habitual de presentación del Neumotórax es con dolor torácico profundo, opresivo, que se exacerba con los movimientos respiratorios, disnea y tos seca irritativa.
La principal herramienta para el diagnóstico es la radiografía de tórax y el dato fundamental es el colapso pulmonar. Una radiografía de tórax en espiración puede ayudar a poner de manifiesto pequeños neumotórax. Hay ocasiones en que el neumotórax no produce colapso total del pulmón, sino por áreas, ya que éste se encuentra fijo a la pared costal por adherencias pleurales, dándose en estos casos neumotórax parciales.
Normalmente de forma menos frecuentemente, se produce un hemoneumotórax. La hemorragia se debe a ruptura de una brida neumoparietal muy vascularizada o por desgarro del parénquima pulmonar en la zona de implantación de una de estas bridas. La gravedad del cuadro depende de la cuantía de la hemorragia, ya que los vasos de la brida sangran a presión sistémica. Es importante identificarlo por el riesgo potencial para el paciente.
Tras un Neumotórax, la evolución puede ser:
**Rápidamente favorable, no quedan secuelas funcionales ni radiográficas, pero no se crean adherencias pleurales, lo que expone a las recidivas.
**Evolución grave: puede llevar a la muerte por insuficiencia cardio-respiratoria.
**Paso a la cronicidad por fuga aérea persistente: el pulmón no se reexpande apareciendo un derrame pleural, puede supurar y dar lugar a un empiema produciendo una atelectasia pulmonar irrecuperable con bronquiectasias y/o absceso pulmonar en la zona colapsada. Si a partir del 11-12 día de colocación de un drenaje pleural correctamente efectuado persiste la fuga aérea y no hay reexpansión pulmonar completa, el Neumotórax ha pasado a la cronicidad.
Una vez resuelto el N, existe el riesgo de que se repita en un futuro. Esto va a depender al menos de dos factores: presencia o no de lesiones pulmonares y tratamiento seguido en el episodio actual.
Todos los autores parecen estar de acuerdo en que ante un hemoneumotórax con hemorragia grave, neumotórax bilateral, ausencia de reexpansión pulmonar, persistencia de fuga aérea entre 5 y 10 días o recidiva, está indicado el tratamiento quirúrgico, por supuesto en el caso de ser una persona sin los problemas que tiene una con SED; en todo caso su especialista dirá qué es lo más conveniente en su caso despues de examinarlo y teniendo su historia clinica en la mano con sus antecedentes quirúrjicos si es que los tiene.
La toracotomía con resección de bullas y pleurodesis mecánica resuelve el problema de forma inmediata y evita las recidivas.
El conocer el diagnóstico de SEDV antes de una complicación puede salvar la vida del paciente. Es importante saber que la mayoría de los problemas serios y a veces fatales en el SEDV y el SMF, ocurren el 25% de ellos antes de los 20 años y que el 80% lo hace antes de los 40 años de edad. Por esta razón es necesario que los médicos identifiquen éstos enfermos y las familias con SEDV o SMF, para predecir futuras complicaciones severas y tratar de evitarlas o tratarlas lo más pronto posible. Estudios invasivos y procedimientos quirúrgicos pueden ser muy riesgosos en éstos enfermos, debido a la fragilidad de las arterias.
FUENTES:
http://sedargentina.community.officelive.com/sedvascular.html
http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/EDSV/EhlersDanlos.htm
http://tratado.uninet.edu/c020607.html
http://www.salud.bioetica.org/pulmones.htm
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