Malformación arteriovenosa en el siglo XIX: los Mendelssohn, música y aneurisma
El síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV es un desorden vascular del tejido conectivo, marcadamente hereditario, que puede causar complicaciones arteriales, digestivas y uterinas. Las personas que lo padecen muestras rasgos fisonómicos típicos y piel transparente con venas marcadamente visibles en el tronco y la espalda.Características que fueron observadas en oleos del siglo XIX, inspirados en las figuras de Félix y Fanny Mendelssohn, dos grandes músicos que introdujeron nuevos estilos en la música clásica de la época.El análisis de diferentes documentos parece indicar la existencia de una predisposición a las malformaciones cerebrovasculares en los miembros de esta familia.La clave está en los rasgos físicos distintivos de las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV (acrogeria): mejillas hundidas y huesos prominentes, nariz y labios muy finos y piel anormalmente pálida y delicada en el torso y los hombros.Algunas de estas características pueden ser observadas en pinturas del siglo XIX que representan a Fanny y Felix Mendehlsson. Por otra parte, la súbita muerte de los hermanos sugiere una hemorragia subaracnoidea por aneurisma como principal causa. Una complicación usual en pacientes con la enfermedad antes referida.El tipo vascular de este síndrome es heredado como una línea autosómica dominante, que suele provocar ruptura de vasos sanguíneos de mayor y mediano diámetro. El fallecimiento de otros miembros de la familia (el abuelo y sus padres) por ictus, parece apoyar la teoría de la existencia de aneurismas a nivel familiar.
De cualquier manera, éste y otros reportes resultan especulaciones que intentan descubrir las características genéticas y fisiológicas de las enfermedades que terminaron con la vida de personas con una historia que ha llegado a nuestros días.
De cualquier manera, éste y otros reportes resultan especulaciones que intentan descubrir las características genéticas y fisiológicas de las enfermedades que terminaron con la vida de personas con una historia que ha llegado a nuestros días.
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