Rostros del S. Ehlers Danlos.( facies)

Cara triangular, ojos hundidos, labio superior delgado, falta de tejido adiposo de la cara

Leer en castellano aquí:

http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/SEDV/FacietipSEDV.htm?fbclid=IwAR2jpASMVjdVLNhNIH062Y0IeuAEXNDFZiXSBfDXiJFw8q2MMbCJDnbbPdQ

Links en inglés:

http://europepmc.org/backend/ptpmcrender.fcgi?accid=PMC1779096&blobtype=pdf&fbclid=IwAR1wyqh8NP1CK47SadfF9lwc4JeC0jb99gDWK6zTq-l9xubjfF5uVK3gHHE

https://www.researchgate.net/figure/Clinical-and-biochemical-characteristics-of-the-vascular-Ehlers-Danlos-syndrome-Typical_fig1_49845514?fbclid=IwAR1FoSbZQjBeaRaoxYrmRoSDrkzr60QTrMHsVhGkPtXdu3BPfOiCpbZeR0U

https://www.annabelleschallenge.org/vascular-eds/?fbclid=IwAR2IHulX406mMDbWVMBQa6mDuzdf1Sj4CB2mrcRLVHWuPRILpOrFDmFSU6E

https://twitter.com/ehlersdanlosuk/status/496622003592634368?fbclid=IwAR05x0g41G1yJ4gFWZnBJmpaFl2c9V48WRawZuWye5cjcFezBeoK_EaVkBc

Cara triangular (mandíbula aguzada).

Orejas atípicas: prominentes “aladas”; pequeñas, redondas y sin lóbulo; lóbulo pegado a la cara; Diferentes formas: arriñonadas, orejas de “Dumbo”, orejas puntiagudas como el Sr. Spock, orejas blandas, orejas con hélix doblado; en forma de signo de interrogación; orejas operadas; etc.

Nariz atípica: nódulo entre hueso y cartílago; tabique nasal desviado; nariz operada.

Escleras celestes, más notorias en mujeres.

Hendidura palpebral antimongólica.

Leer en castellano aquí:

http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/indexd89d.html?p=261&fbclid=IwAR3BggEIXmm78rWQM2F8CJoNRd0IWmM580FH_BQbF-apIxodgXaR63Y2r0E

Tenga en cuenta la apariencia facial típica con pliegues epicánticos, fisuras palpebrales oblicuas hacia abajo, esclerótica azul, micrognatia, labios prominentes y cicatrices faciales, especialmente alrededor de la boca. Hay una gran contusión en el tórax de un trauma menor.

Leer en inglés aquí:

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022202X15309702?fbclid=IwAR1SMR7a7srneCO8-B0HibI1g5bwf6ivwYvY1RzIRW1tXGgOlaHk1egWPFA

Los pacientes presentaron características muy similares en función de su edad: craneofacial, gran fontanela, hipertelorismo, fisuras palpebrales cortas y oblicuas hacia abajo, escleróticas azules, nariz corta con columela hipoplásico, baja y con giradas oídos, paladar alto, surco nasolabial largo, bermellón delgado del labio superior, boca pequeña y micro-retrognatia en la infancia; cara delgada y asimétrica con mandíbula protuberante de la adolescencia
Leer en inglés aquí: 

https://www.researchgate.net/publication/44631085_A_New_Ehlers-Danlos_Syndrome_With_Craniofacial_Characteristics_Multiple_Congenital_Contractures_Progressive_Joint_and_Skin_Laxity_and_Multisystem_Fragility-Related_Manifestations?fbclid=IwAR08eOIOp6IL5Rtb-yQCKGX0puSqnbbS3PNj8KXeJ1f90At71erEBfsSDVA

Leer en inglés aquí:

https://www.researchgate.net/publication/46274467_Musculocontractural_Ehlers-Danlos_Syndrome_Former_EDS_Type_VIB_and_Adducted_Thumb_Clubfoot_Syndrome_ATCS_Represent_a_Single_Clinical_Entity_Caused_by_Mutations_in_the_Dermatan-4-sulfotransferase_1_Enc?fbclid=IwAR2SVrl4qn5hsU-xycc7beYbrHPxDgjDAPC1fMdqE4QfJZQHkvUV8tUDjUE