Síndrome de Ehlers-Danlos, crioglobulinemia y dolor crónico
Ehlers-Danlos syndrome, cryoglobulinemia and chronic pain
"El síndrome de Ehlers-Danlos (SED), genodermatosis
infrecuente, se caracteriza por hiperelasticidad articular y
cutánea y fragilidad tisular. Aportamos el caso de una
paciente con SED asociado a crioglobulinemia y dolor cró-
nico musculoesquelético que respondió a tratamiento con
antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) y bomba de infusión de morfina".
CRIOGLOBULINEMIA
Es la presencia de proteínas anormales en la sangre, las cuales se vuelven espesas o gelatinosas en temperaturas frías.
Las crioglobulinas son anticuerpos y aún no se sabe por qué se vuelven sólidas a bajas temperaturas. Cuando se vuelven espesas o algo gelatinosas, pueden bloquear los vasos sanguíneos en todo el cuerpo, lo cual puede llevar a complicaciones que van desde erupciones cutáneas hasta insuficiencia renal.
La crioglobulinemia es parte de un grupo de enfermedades que causan vasculitis: daño e inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. El trastorno se agrupa en tres tipos principales, dependiendo del tipo deanticuerpo que sea producido.
- Crioglobulinemia tipo I
- Crioglobulinemia tipo II
- Crioglobulinemia tipo III
Una de las afecciones que puede estar relacionada con la crioglobulinemia es la ARTRITIS REUMATOIDEA.
Los síntomas varían dependiendo del tipo de crioglobulinemia y de los órganos afectados. En general, los síntomas pueden ser:
- Dificultad respiratoria
- Fatiga
- Glomerulonefritis
- Dolor articular
- Dolor muscular
- Púrpura
- Fenómeno de Raynaud
- Muerte de la piel
- Ulceración de la piel
El tratamiento de la crioglobulinemia de leve a moderada depende de la causa subyacente. El tratamiento de la causa lleva a menudo al tratamiento de la crioglobulinemia.
Los casos leves se pueden tratar evitando las temperaturas frías.
La crioglobulinemia severa, que compromete órganos vitales o grandes áreas de piel, se trata con corticosteroides y otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.
El tratamiento también puede involucrar plasmaféresis, un procedimiento en el cual se extrae plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza con líquido, proteína o plasma donado.
La crioglobulinemia generalmente no es mortal. Sin embargo, si los riñones están afectados, el pronóstico es desalentador.
No existe una forma de prevención conocida, pero el hecho de evitar las temperaturas frías puede prevenir algunos síntomas.
La presencia en el SED, especialmente en el tipo III, y en el síndrome de hipermovilidad de dolor crónico músculoesquelético de carácter intratable, sin relación con luxaciones articulares, no suele comentarse en los libros de texto médicos y aparentemente solo se ha descrito una vez en publicaciones periódicas, por lo que es a menudo infradiagnosticado e infravalorado. Este tipo de dolor crónico es referido como muy intenso y refractario a los tratamientos habituales, necesitando opioides el 50% de los pacientes que lo sufren.
Por otra parte, la crioglobulinemia también puede causar dolor crónico musculoesquelético y así, en esta paciente, el dolor crónico propio del SED parece haber estado enmascarando las exacerbaciones recurrentes de dolor debidas a episodios de crioglobulinemia, como muestra la respuesta a los tratamientos con prednisolona.
Que sepamos, en la literatura medica existe un solo caso de SED (tipo VIII) asociado a vasculitis, siendo este el primer paciente descrito con SED y vasculitis por crioglobulinemia. Aunque la asociación podría ser casual en ambos casos, es importante reconocer que el SED no solo puede cursar con dolor crónico musculoesquelético
de difícil tratamiento sino también asociarse a otras patologías que también lo causen y, por tanto, enmascarar la sintomatología y crear confusión en el diagnóstico etiológico del dolor y en las opciones terapéuticas. Reconocer dichas asociaciones permitiría la adición de otros fármacos, como inmunosupresores en la paciente descrita, a AINEs y opioides, mejorando la ya de por sí mala calidad de vida de los pacientes con SED.
Ésta mujer de 32 años que padecía SED tipo III fue aconsulta por presentar dos o tres brotes al año de lesiones eritematosas y pruriginosas en tronco y extremidades desde hacia dos años. La paciente refería también episodios recurrentes de conjuntivitis y escleritis y dolor crónico musculoesquelético que empeoraba durante el invierno. La exploración cutánea reveló múltiples máculas y pápulas eritematosas y purpúricas en piernas.
Se diagnosticó vasculitis secundaria a crioglobulinemia tipo III iniciándose tratamiento con prednisolona, con rápida regresión de las alteraciones cutáneas y oculares. La paciente refirió también clara mejoría del dolor musculoesquelético. Tras la supresión del tratamiento y un año de seguimiento, la paciente sufrió un nuevo episodio de lesiones cutáneas y escleritis durante el invierno. Al ser tratada con prednisolona, refirió de nuevo clara mejoría de su dolor crónico.
Otro caso es el de una mujer de 35 años con síndrome de Ehler-Danlos tipo II, crioglobulinemia mixta tipo II, ingresos previos por bacteriemia por Pseudomonas aeruginosa, y dolor osteo-articular crónico en relación con luxación recidivante de articulaciones, tratada en la Unidad del Dolor con perfusión de mórficos mediante reservorio en vena cava superior.
FUENTES
La crioglobulinemia puede ser un efecto secundario de una hepatitis C.
ResponderEliminarCon la cura de la hepatitis C puede desaparecer la crioglobulinemia.
La medicación de RITUXIMAB, puede provocar una mejoría muy notable cuando la criglobulinamia es muy severa.
Puede curar las múltiples úlceras en píes y piernas, así como mejorar la función renal,la vasculitis,el cansancio,bajar el número de crioglobulinas circulantes,logrando que la sangre no sea tan espesa y mejorar la calidad de vida de las personas afectas por esta enfermedad .
Sansonno tiene investigaciones muy interesantes sobre este tema.
Gracias por el aporte !!!! un beso grande ♥
ResponderEliminar