"Síntomas extraesqueléticos: | |||
A. | Alteraciones debidas a tejidos débiles: |
Jaime F Bravo
Departamento de Reumatología, Departamento de Medicina Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Hospital San Juan de Dios. Santiago de Chile.
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872009001100013
Tomando esta sección del artículo podemos ver de qué se trata la esclerodermia al haber tantos afectados de Ehlers Danlos que lo padecen en Chile y que deduzco también puede suceder en otros paíces....
¿ Qué es la esclerodermia ?
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel. El término de "esclerodermia" describe por sí mismo el principal signo o síntoma de la enfermedad. Del griego "scleros" duro y "derma" piel, significa por lo tanto "endurecimiento de la piel ".
Difundida en todas las áreas geográficas, no se puede considerar relacionada con la raza o grupo étnico. La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente: por cada millón de personas se dan 10-18 nuevos casos cada año y parece que tal número tienda progresivamente a aumentar. Puede manifestarse a todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Se ven afectadas nueve veces más las mujeres que los hombres.
¿ Que causa la esclerodermia?
Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.
Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno.
¿ Cómo se diagnostica?
El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.
Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de éstano puede comprobarse mediante una única prueba. El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos.
La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).
¿ Cómo se diagnostica?
El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos.
Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de éstano puede comprobarse mediante una única prueba. El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos.
La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).
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