La enfermedad sistémica que con mas frecuencia se asocia es el pseudoxantoma elástico (80%) seguida de la enfermedad de Paget (15%). En ambas entidades se han encontrado también calcificaciones parciales de la membrana de Bruch.
Las Estrías Angioides pueden estar asociadas con cinco otras condiciones, a veces recordado como PEPSI :
- Pseudoxanthoma elasticum
- Ehlers-Danlos syndrome, un desorden autosomal dominante raro del colágeno
- Paget's Disease of the bone
- Sickle-cell anemia (aquí es debido al depósito de hierro dentro de la membrana de Bruch's después de numerosas transfusiones
- Idiopathic cause
Las estrías son visibles en el polo posterior por oftalmoscopía, generalmente emanando del nervio óptico como líneas oscuras con bordes cerrados corriendo por debajo de los vasos sanguíneos retinales normales, y generalmente sin extenderse más allá del ecuador. La FA temprana generalmente revela un defecto en ventana hiperfluorescente. Agudeza visual es normal mientras que el epitelio pigmentado foveal está intacto. Generalmente estos pacientes tienen, campos visuales normales y visión de color normal.
En cuanto al tratamiento, algunos autores han tratado (2008):
- Fotocoagulación con laser, si las lesiones no comprometen el centro de la mácula
- PDT (Photodynamic Therapy con Verteporfin). Los resultados han sido controversiales.
- En el ARVO 2007 reportaron un caso tratado con Lucentis (ranibizumab) , con mejoría.
- En el mismo ARVO 2007 se presentaron 5 ojos de 3 pacientes que recibieron Avastin (bevacizumab) con cierto beneficio comparado con pacientes que no recibieron nada.*
* DEJO UN LINK PARA LEER SOBRE EL TEMA:
*"Las causas más frecuentes de pérdida
visual en estos pacientes (y que se dan en
más del 70% de los casos) se deben a los
defectos en la membrana de Bruch, como
el crecimiento de una MNV( MEMBRANA NEOVASCULAR), el paso de una
estría directamente sobre la fóvea o una
rotura coroidea provocada por un traumatismo mínimo.
los pacientes presentan una afectación sistémica asociada, la más común de las cua
les es el pseudoxantoma elástico por afectación del tejido conjuntivo. También se
pueden encontrar estrías angioides, aunque con menor frecuencia, en la enfermedad de Paget, algunas hemoglobinopatías
o en el síndrome de Ehlers-Danlos"
(la nota completa en el link que dejé sobre este recorte)
FUENTES:
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