Mercaptamina (Cystagon , Orphan Europe) fue uno de los primeros medicamentos en la Unión Europea en adquirir la calificación de medicamento huérfano. Está indicada en el tratamiento de la cistinosis nefropática.
Una de las consecuencias más trascendentales del tratamiento con mercaptamina en los pacientes pediátricos es su efecto sobre la normalización del crecimiento. Además de este beneficioso efecto sobre el desarrollo físico, el tratamiento ayuda a preservar la función renal, al impedir la acumulación de cistina a nivel renal. También previene el desarrollo de hipotorioidismo y de miopatía distal.
Cistinosis Nefropática, un mal genético que afecta al riñón causando pérdida de sales minerales, lo que deriva en raquitismo y en fases posteriores conduce a una insuficiencia renal terminal, con lo que se comprometen órganos como la visión, el cerebro, la tiroides y prácticamente todos los tejidos corporales.
Para obtener el máximo beneficio, la terapia con CYSTAGON debe iniciarse rápidamente tras la confirmación del diagnóstico de cistinosis nefropática. . La cistinosis nefropática debe haber sido diagnosticada mediante tanto exploraciones clínicas como evaluaciones bioquímicas (mediciones del nivel de cistina leucocitaria). Se han comunicado algunos casos de síndrome tipo Ehlers-Danlos, fundamentalmente en codos, en niños tratados con dosis altas de diversos preparados de cisteamina (clorhidrato de cisteamina o cistamina o bitartrato de cisteamina) mayoritariamente por encima de la dosis máxima de 1,95 g/m2/día. Estas lesiones cutáneas estaban asociadas con estrías en la piel y lesiones óseas observadas por primera vez durante un examen radiográfico. Por lo tanto, se recomienda vigilar de forma periódica la piel y realizar exámenes radiográficos óseos según proceda. Además, deberá aconsejarse la autoexploración de la piel por parte del paciente o de los padres. En caso de aparecer alguna anomalía cutánea u ósea similar, se recomienda disminuir la dosis de CYSTAGON.
FUENTES
http://www.portalfarma.com/pfarma/taxonomia/general/gp000009.nsf/voDocumentos/1961B2D289F9C112C125785E00443B64/$File/espacio_medicamentos_huerfanos_comercializados_espania.htm
http://www.corporacioncordillera.cl/wordpress/index.php/testimonios/
http://www.epgonline.org/viewdrug.cfm/drugId/DR006787/language/lg0004/drugName/Cystagon-c%C3%A1psulas-duras
En Argentina se produce el genérico bajo el nombre de CYSTAM en 50 mg y 150 mg.
ResponderEliminarEl laboratorio que lo elabora es CONIFARMA; www.conifarma.com.ar y sus telefonos (011) 4983 9862 y 4983 0534
Hola ya se encuentra a la venta el Cystam aca en Argentina?
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