SED COMBINADO CON MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO 1

La malformación de Chiari, malformación de Arnold-Chiari o anormalidad de Chiari, consiste en un defecto estructural o ubicación anormal del cerebelo en la base del cráneo,  el cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital, encima delforamen magnum, orificio por el cual desciende el extremo deltronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicadopor debajo del foramen.

Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo dellíquido cefalorraquídeo (LCR) hacia el cerebro.


No se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari. Sin embargo, se han sugerido diferentes mecanismos de formación, los que llevan al primero y más básico sistema de clasificación: 
♦Chiari primarias:Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari
♦Chiari secundarias:Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida, una infección, traumatismo o intoxicación termina empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida. 


Actualmente se cuentan 5 tipos y  se clasifican clínicamente por la severidad de los síntomas y anatómicamente por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal, siendo tipo 3 el más grave, el tipo 4 fué descubierto más recientemente, y el tipo 0 que se encuentra en discusión por presentar todos los síntomas pero no la malformación. 


EHLERES DANLOS Y CHIARI 1 COMBINADAS


Cuando se estudió la conexión entre la malformación de CHIARI 1 y otros tipos de enfermedades del tejido conectivo, entre ellos el SED se creyó que 1 entre miles de personas podían tener un síndrome combinado y que a un médico le tocara ver uno de estos casos sería como poco rarísimo.


Pero el resultado fué otro:
 Se hizo un estudio en 2813 con Chiari tipo 1, entre ellos 357 también tenían alguna enfermedad hereditaria del tejido conectivo, de esa cantidad de gente.
♦ 149 tenían SED tipo hiperlaxitud
♦   96 tenían SED tipo clásico
♦    5 tenían SED tipo artrocalasia 


◘ si un paciente con Chiari muestra signos de laxitud, flojedad, o desajustes de las articulaciones donde se une la cabeza y el cuello entonces el médico debería pensar en una enfermedad del tejido conectivo real que lo afecte.


◘ Un afectado de este tipo debería ser evaluado con resonancias magnéticas de la cabeza y columna tomadas en  2 posiciones: acostado e incorporado ( aquí es cuando aparecen los efectos, pues aparecen pequeños cambios en la  hubicación de ciertas estructuras en la parte inferior de la cabeza * ).


* "Pequeños huesos se deslizan levemente, los tejidos blandos cuelgan, y los espacios entre ciertas estructuras disminuyen o aumentan, el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal puede no moverse normalmente en espacios que pueden estar obstruidos temporal o permanentemente con tejido blando o duro, estos cambios pueden provocar dolor " 


◘ Un paciente de este tipo puede mostrar una presencia  mayor de: 
nauseas, disfagia, apnea del sueño, dolor facial, visión doble, síncope.

Malformación de Chiari con Ehlers Danlos- Enigmas Médicos 

 vi


1° parte: 

Malformación de Chiari - Enigmas Médicos Parte I

http://www.youtube.com/watch?v=bdVDzAr8GMw&feature=related


3° parte: 

Malformación de Chiari - Enigmas Médicos Parte III

http://www.youtube.com/watch?v=X8H0tXdlWkw&feature=related


FUENTES
 http://es.wikipedia.org/wiki/Malformaci%C3%B3n_de_Chiari
http://eda.web.officelive.com/edased_chiari.html