EHLERS DANLOS "ENLACES"- Argentina : ANEURISMA ( 1° parte)

Aneurisma aórtico y síndrome de Ehlers-Danlos

Cir Ciruj 1999; 67(1) : 33-36

Resumen

La insuficiencia valvular aórtica asociada a dilatación de aorta ascendente es una enfermedad relativamente común, cuyas causas pueden ser diversas, mencionándose entre éllas, el síndrome de «cutis laxa», la enfermedad de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos.

En el SED VASCULAR sobre todo hay un gran riesgo de tener algún tipo de aneurisma, en lineas generales el SED vascular tiene estas características:
*Síntomas: La hipermobilidad se limita habitualmente a los dedos. La piel delicada presente vasos sanguíneos frágiles, así como las cápsulas serosas de los órganos, con tendencia a la ruptura o a desarrollar aneurismas. La piel tiene un aspecto fino o traslúcido, observándose la red vascular subyacente en el pecho. Fragilidad y/o ruptura arterial, intestinal y uterina. Presencia extendida de hematomas. Apariencia facial característica: Ojos grandes y protuberantes, barbilla pequeña, nariz y labios finos y orejas sin lóbulos. Debido a la posibilidad de ruptura del útero, el embarazo puede suponer una amenaza para la vida en esta variante.

Un aneurisma (del griego ανευρυσμα) es una dilatación localizada en un vaso sanguíneo(arteria o vena) ocasionada por una degeneración o debilitamiento de la pared vascular. Los aneurismas más frecuentes son los arteriales y su localización más habitual radica en la base del cerebro (el polígono de Willis) y la aorta (la principal arteria que sale del corazón) - Aneurisma de aorta.

Clasificación

Aneurismas verdaderos, están formados por todos los componentes de la pared arterial: la sangre se mantiene dentro de los límites del aparato circulatorio. Por ejemplo: aneurisma ateroesclerótico, sifilítico y congénito.
Aneurismas falsos o pseudoaneurismas: son hematomas extravasculares que comunican con el espacio intravascular, formando un hematoma pulsátil. La pared vascular está desgarrada y la pared externa del saco aneurismático está formada solo por las capas externas de la arteria, tejido perivascular o un coágulo de sangre.
Aneurisma cardíaco: Dilatación de la pared ventricular del corazón (aneurisma septal, aneurisma ventricular)
Aneurisma cerebral saculado: Saculación pequeña de una arteria cerebral, generalmente en el poligono de Willis en la base del cerebro.
Aneurisma fusiforme: Deformación en forma de huso de la pared arterial.
Aneurisma micótico: Aneurisma causado por el crecimiento de microorganismos en el interior de la pared del vaso.
Aneurisma traumático: Formado como consecuencia de una lesión física en la pared vascular.

Síntomas

Los aneurismas generalmente no causan síntomas, a menos que se rompan y ocasionen un sangrado dentro del cerebro. A menudo, los aneurismas se descubren en una tomografía computarizada o en una resonancia magnética realizada por otra razón. Si el aneurisma comprime estructuras circundantes en el cerebro, se pueden presentar síntomas. Una de sus complicaciones es la disección arterial.

Los síntomas dependen de qué estructura comprima el aneurisma, pero pueden abarcar:

Pérdida de la visión

Dolores de cabeza

Dolor en el ojo

Dolor en la cuticula de la uña

Vómitos

Dolor en el cuello

Un dolor de cabeza intenso (a menudo descrito como "el peor dolor de cabeza en la vida") es un síntoma de que un aneurisma se ha roto.

Otros síntomas de la ruptura de un aneurisma pueden abarcar:

Confusión, letargo, somnolencia o estupor

Párpado caído

Dolores de cabeza con náuseas o vómitos

Debilidad muscular o dificultad para mover cualquier parte del cuerpo

Entumecimiento o disminución de la sensibilidad en cualquier parte del cuerpo

Crisis epiléptica

Movimiento lento, perezoso, letárgico

Problemas del habla

Cuello rígido (ocasionalmente)

Comienzo súbito de irritabilidad, impulsividad o poco control del temperamento

Cambios en la visión (visión doble o pérdida de la misma)

Tratamiento de los aneurismas cerebrales

En la actualidad, los métodos disponibles para tratar los aneurismas son: la microcirugía y la terapia endovascular. En la primera, mediante técnicas de micro-neurocirugía, se puede acceder al aneurisma y ocluirlo desde fuera con unclip de titanio, evitando así la posibilidad de que vuelva a romperse y sangrar. La terapia endovascular realizada por radiólogos intervencionistas consiste en introducir desde dentro 'mini coils' o espirales de platino para prevenir el resangrado del aneurisma. Si bien existen informaciones que apuntan hacia los beneficios de una u otra terapia según particulares visiones, no se puede estandarizar el tratamiento de los aneurismas rotos o no rotos en forma universal, y en cada caso, dependiendo de la experiencia del médico y del hospital donde se trabaje, se deberá definir cuál es el mejor tratamiento para cada paciente y para cada aneurisma en particular. Las tasas de complicaciones mayores, en manos experimentadas, son esencialmente iguales con ambos tratamientos, siendo más efectivo a largo plazo el tratamiento con microcirugía, aunque estos datos no son aún categóricos, debido a que la terapia endovascular es relativamente reciente (menos de 15 años de masificación).

No todos los tipos de aneurismas se pueden tratar con ambos métodos. Por ejemplo, los de cuello ancho son más susceptibles de tratamiento quirúrgico y los ubicados en la fosa posterior son más abordables mediante técnicas endovasculares.