martes, 10 de mayo de 2011

QUERATOCONO

El ojo humano está compuesto principalmente por tejido conectivo.
La esclerótica ( la parte blanca del ojo) es colágeno en su totalidad y representa el 80% del ojo, la córnea (el tejido transparente que cubre el ojo) también está formado mayormente por colágeno.Dado que el SED afecta al colágeno las personas afectadas por el síndrome pueden padecer problemas oculares como :
♦ QUERATOCONO



http://www.queratocono.es/ 
                                                                   OJO NORMAL

                                                                QUERATOCONO

Definición de Queratocono

El queratocono es una enfermedad de la cornea que evoluciona de forma progresiva, durante esta evolución la córnea adopta una forma cónica irregular debido a la alteración de la estructura interna del tejido corneal. Los principales signos anatómicos del queratocono son el adelgazamiento de la cornea en su zona central o paracentral, acompañado casi siempre de una elevación en esta zona y un alto astigmatismo irregular, lo cual provoca necesariamente mala visión.

Un pequeño repaso a la Historia del Queratocono.

La primera referencia bibliografiíca sobre el queratocono figura en una tesis doctoral publicada en 1748 por el oculista alemán Burchard Mauchart, este oculista en su tesis definía el "staphyloma diaphanum" estafiloma:prominencia anormal del tejido ocular, diáfano: transparente.

Posteriormente en 1854 el médico británico John Nottingham describió con claridad el queratocono denominándolo ectasia corneal, En el año 1888 se describen las primeras adaptaciones de "lentes" para mejorar la visión en pacientes con queratocono denominándose : "gafas de contacto". La historia de los lentes de contacto y el queratocono están estrechamente unidas desde aquellas fechas.

Evolución.

El Queratocono muestra sus primeros síntomas en la pubertad, para progresar posteriormente de forma lenta hasta alcanzar su fase final, en algunos casos el desarrollo del queratocono queda en fase estacionaria, no produciéndose avance alguno.

A veces también presenta sus primeros síntomas en edades más tardías y en este caso la enfermedad no degenera o avanza tanto, la agudeza visual es mejor y los astigmatismos o defectos refractivos más bajos.

Una posible sospecha de padecer queratocono puede producirse cuando una persona joven con astigmatismo elevado y miopía en sus gafas no consigue con estas una buena visión y sus cambios de graduación son muy frecuentes y constantes.


Causas que originan el Queratocono.

La etiología o causa del queratocono es incierta. No se ha comprobado con certeza el papel de la herencia, y la mayoría de los pacientes con queratocono no tienen antecedentes familiares positivos. Los descendientes parecen estar afectados de queratocono sólo en un 10% de los casos.

Lo que si conocemos es el mecanismo por el cual se produce el queratocono.

En el interior de nuestra cornea encontramos un gran numero de fibras de colágeno, las cuales son proteínas que constituyen el armazón interno de este tejido, dotándolo de flexibilidad y elasticidad. Dichas fibras de colágeno conforman una red perfectamente ordenada, si esta red de fibras sufre rupturas en sus enlaces se producen las ectasias cornéales entre las cuales se encuentra el queratocono.

La alteración de esta fibras de colágeno produce un debilitamiento de la cornea, el ojo en su interior tiene una presión determinada esta presión se ejerce en la parte posterior de la cornea y si esta no tiene la suficiente elasticidad y resistencia cede deformándose hacia el exterior lo que origina lo que denominamos queratocono.

El queratocono se manifiesta con mayor frecuencia en las enfermedades que tiene relación directa con la alteración del colágeno presente en distintas partes de nuestro organismo.

Trastornos sistémicos como el Síndrome de Down, el Síndrome de Turner, el Síndrome de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, la atopia, la osteogénesis imperfecta, y el prolapso de la válvula mitral.

Entre las asociaciones oculares se incluyen la conjuntivitis vernal, la amaurosis congénita de Leber, la retinitis pigmentaria, la esclera azul, la aniridia y la ectopia lentis. También se ha sugerido como factor causante de queratocono el frotamiento constante de los ojos.

Síntomas

El queratocono tal y como indicábamos anteriormente suele presentarse entre los 10 y 20 años de edad, con deterioro de la visión en un ojo causado por la miopía y astigmatismos progresivos que provoca. El paciente puede precisar de cambios frecuentes en la corrección de su gafa no acusando tanto esta necesidad con el uso de lentes de contacto sobre todo en el primer estadio de la enfermedad.


Visión borrosa y distorsión de las imágenes, son los primeros síntomas del queratocono. En los primeros estadios, la visión puede estar solo ligeramente afectada, causando deslumbramiento, sensibilidad a la luz e irritación. (2)

Cada ojo puede estar afectado aunque el grado evolutivo puede ser diferente. La córnea se va adelgazando y deformando con el desarrollo del queratocono ocasionando un astigmatismo cada vez más elevado que raramente puede ser tratado mediante gafas. (3-4)

La topografía corneal permite el diagnóstico precoz y diferencial del queratocono, además de proporcionar la información necesaria para el tratamiento del mismo. Si sospecha que puede padecer esta enfermedad acuda a un especialista que disponga de los suficientes medios de diagnostico para realizarle topografías cornéales lo suficientemente detalladas para su diagnostico.


Fuentes
http://www.queratocono.es/

http://asedh.org/docs/maocsed.pdf

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